自身免疫性溶血性贫血诊疗指南（2022版）.pdfVIP

自身免疫性溶血性贫血诊疗指南 （2022年版） 一、概述 自身免疫性溶血性贫血 （Autoimmune Hemolytic Anemia，AIHA）是免疫功能异常导致B细胞功能亢进产生自 身红细胞的抗体，红细胞吸附自身抗体和/或补体，致使红 细胞破坏加速、寿命缩短的一组溶血性贫血。国外资料显示 AIHA 的年发病率为 （0.8-3.0）/10万。根据自身抗体与红 细胞最适反应温度，AIHA可分为温抗体型 （37℃，占60%～ 80%）、冷抗体型 （20℃，占20%～30%）和温冷抗体混合型 （约占5%）。AIHA分为原发性和继发性。约50%的温抗体型 AIHA为继发性，可继发于造血及淋巴细胞增殖性疾病，如慢 性淋巴细胞白血病、非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤、 Castleman病、骨髓纤维化等、实体瘤、免疫性疾病、感染、 药物、原发免疫缺陷病、妊娠以及异基因造血干细胞移植后 等。 二、诊断标准及分型 （一）诊断标准。 1.血红蛋白水平达贫血标准。 2.检测到红细胞自身抗体。 3.至少符合以下一条：网织红细胞百分比4%或绝对 值120×109/L；结合珠蛋白100 mg/L；总胆红素≥17.1μ 1 mol/L （以非结合胆红素升高为主）。 （二）分型。 1.依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类。 2.依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温 抗体型、冷抗体型[包括冷凝集素综合征 （cold agglutinin syndrome， CAS）及阵发性冷性血红蛋白尿症 （paroxysmal cold hemoglobinuria， PCH）]和混合型。 3.依据红细胞自身抗体检测结果，分为自身抗体阳性型 和自身抗体阴性型。自身抗体阴性型AIHA临床症状符合溶 血性贫血，除外其他溶血性贫血而免疫抑制治疗有效时可以 诊断。 （三）温抗体型自身免疫性溶血性贫血。 1.符合溶血性贫血的临床和实验室表现，如乏力，苍白， 黄疸，脾大等临床症状体征及血清间接胆红素增高，血清乳 酸脱氢酶增高，结合珠蛋白降低，网织红细胞绝对值增高等 实验室依据。 2.直接抗人球蛋白试验(Coombs试验)试验阳性，通常为 IgG、IgG+C3型，偶尔为IgA型。 3.如广谱Coombs 试验阴性 （包括IgG、IgM、C3），但 临床表现符合，肾上腺皮质激素等免疫抑制治疗有效，又能 除外其他溶血性贫血，可考虑为Coombs 试验阴性的AIHA。 4.需除外系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、溃疡性结 肠炎等自身免疫性疾病或其他疾病如淋巴系统肿瘤 （包括慢 2 2.苍白及黄疸，约见于1/3患者。 3.半数以上有脾肿大，一般为轻至中度肿大，中等硬度， 不伴疼痛。原发性AIHA病例中，约1/3有轻度肝大，中等 硬度而不伴疼痛，明显肿大者极少见。 4.淋巴结肿大，原发性AIHA患者仅有23%，而继发于淋 巴网状系统疾病的AIHA患者计37%。 （二）伴随症状。 1.温抗体型AIHA：多继发于其他疾病，常在典型溶血征 象的基础上，伴原发疾病的征象，同时可伴有肝、脾肿大、 黄疸、淋巴结肿大等。起病急时，可有贫血、高热、寒战、 腰背痛、呕吐、腹泻，贫血明显时可有头痛、烦躁、昏迷。 2.冷抗体型AIHA：冷凝集素综合征：遇冷加重，常表现 为末梢肢体发绀，甚至发生冻疮、坏疽，可有雷诺现象，遇 暖好转。 3.阵发性冷性血红蛋白尿：冷刺激后数分钟或数小时发 病，出现血红蛋白尿。急性发作时可有寒战、高热、全身无 力、腹部不适、背部及下肢肌肉疼痛、恶心、呕吐，持续时 间数小时或数天。可伴有脾大、高胆红素血症，反复发作可 有含铁血黄素尿。梅毒患者可伴随雷诺现象，个别还会出现 荨麻疹。 四、辅助检查 （一）外周血细胞分析。 外周血象表现为不同程度血红蛋白减少，贫血一般为正 4 （4）冷热溶血试验检测冷热双相溶血素