第二章 肾小球疾病.docxVIP

大纲要求1.概述  发病机制 原发性肾小球疾病的临床与病理分类 急性肾小球肾炎 （1）病因（2）临床表现（3）诊断与鉴别诊断（4）治疗 急进性肾 小球肾炎 （1）概念（2）常见病因（3）诊断与鉴别诊断（4）治疗 慢性肾小球肾炎 （1）临床表现（2）诊断与鉴别诊断（3）治疗 诊断标准 继发性肾病综合征的常见原因及主要特点 肾病综合征 IgA 肾病 糖皮质激素的应用 其他治疗 并发症的防治 （1）概念及诊断依据（2）临床表现 第一节 概 述 可分为： 原发性（病因不明）——占大多数，是我国引起慢性肾衰竭的主要原因。 继发性（全身性疾病如SLE、糖尿病等累及肾小球） 遗传性（异常遗传基因所致） 一、发病机制 多数肾小球肾炎是免疫介导性炎症疾病。免疫机制是始发机制，在此基础上炎症介质参与，最后导致肾小球损伤。 1.免疫反应 体液免疫——已得到公认，通过两种方式形成肾小球内免疫复合物（IC）： IC 在肾小球 基本过程 沉积的部位 ①循环免 外源性抗原（如致肾炎链球菌的某些成分）或内源性抗原疫复合物 刺激机体产生相应抗体，在血循环中形成 CIC；CIC 沉积于沉积 肾小球，激活炎症介质后导致肾炎 基本过程 系膜区和 （或）内皮下 IC 在肾小球沉积的部位 ②原位免 血循环中游离抗体（或抗原）与肾小球固有抗原或已种植肾小球基底疫复合物 于肾小球的外源性抗原（或抗体）相结合，在肾脏局部形膜上皮细胞形成 成 IC，导致肾炎 侧 细胞免疫：尚不肯定。2.炎症反应。 3.非免疫机制的作用。 二、原发性肾小球疾病的临床与病理分类1.临床分型 急性肾小球肾炎（GN）； 急进性GN； 慢性GN； 隐匿性GN：无症状性血尿或（和）蛋白尿； 肾病综合征。2.病理分类： 肾小球疾病病理学分类标准（WHO，1995） 轻微病变性肾小球病变 局灶性节段性肾小球病变 1）膜性肾病 弥漫性GN 2）增生性肾炎 3）硬化性GN ①系膜增生性GN ②毛细血管内增生性GN ③系膜毛细血管性GN ④新月体性和坏死性GN 【强调 2 点】 尽管肾小球疾病的临床和病理类型之间有一定联系，但常难以有肯定的对应关系。因此肾活检是确定肾小球疾病病理类型和病变程度的必要手段。 但正确的病理诊断必须与临床密切结合。 【实战演习】 原发性肾小球疾病的病理分型不包括A.肾病综合征 B.局灶性节段性病变C.轻微肾小球病变 D.膜性肾病 E.增生性肾炎 [答疑编号 700414020101：针对该题提问] 【参考答案】A 第二节 急性肾小球肾炎（急性肾炎） 一、病因 主要是β 溶血性链球菌“致肾炎菌株”（A 组 12 型等）感染所致，常见于上感（常为扁桃体炎）、猩红热、皮肤感染等链球菌感染后。 二、临床表现 多见于儿童，男多于女。通常于前驱感染后1～3 周起病。 以急性肾炎综合征为主要表现，可出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压，并可伴有一过性氮质血症。 预后大多良好，常可在数月内临床自愈。典型者具有以下表现： 1.尿异常 血尿：几乎全部患者均有肾小球源性血尿，约40%可有肉眼血尿，常为起病首发症状和患者就诊原因。 蛋白尿：轻、中度，少数可呈肾病综合征范围的大量蛋白尿。 其他：早期可见白细胞和上皮细胞稍增多；常有颗粒管型和红细胞管型等。 2.水肿 典型表现为晨起眼睑水肿或伴有下肢轻度可凹性水肿，少数严重者可波及全 身。水肿见于 80%以上患者，常为起病的初发表现。 高血压 约 80%患者出现一过性轻、中度高血压，常与水钠潴留有关，利尿后可恢复正常。少数可出现严重高血压，甚至高血压脑病。 肾功能异常 尿量减少，甚至少尿。见于起病早期。仅极少数为急性肾衰竭。 免疫学检查异常 起病初期血清补体C3 下降，于 8 周内渐恢复正常，对提示本病意义很大。 血清抗链球菌溶血素“O”滴度可升高。 三、诊断和鉴别诊断 1.诊断 于链球菌感染后 1～3 周发生血尿、蛋白尿、水肿和高血压，甚至少尿及氮质血症等急性肾炎综合征表现，伴血清补体C3 下降，病情于发病 8 周内可逐渐减轻至完全恢复正常者，即可临床诊断。 肾活检的临床指征： ①少尿 1 周以上,或进行性尿量减少伴肾功能恶化者； ②病程超过 2 个月而无好转趋势者； ③急性肾炎综合征伴肾病综合征者。2.鉴别诊断 需鉴别的疾病 鉴别点 以急性肾炎综合征 其他病原（细菌、病毒及寄 多数临床表现较轻，常不伴血清起病的肾小球疾病 生虫）感染后急性肾炎 补体降低，肾功能一般正常 需鉴别的疾病 鉴别点 以急性肾炎综 除表现急性肾炎综合征外，常伴肾病综合征，病变系膜毛细血管性 合征起病的肾 持续无自愈倾向。可有持续性低补体血症，8 周内肾炎 小球疾病 不恢复 需鉴别的疾病 系膜增生性肾炎 血清 C3 正常，无自愈倾向。IgA 肾病患者潜伏期短， （I