血液科-真性红细胞增多.ppt

红细胞增多症 红细胞增多是指人体内红细胞数和红细胞容量增多。正常成年男性红细胞数4.0-5.5 ×1012/L ,血红蛋白120-160g/L;正常成年女性红细胞数3.5-5.0 ×1012/L ,血红蛋白110-150g/L。成年男性 红细胞＞6.0 ×1012/L 、血红蛋白＞170g/L;成年女性 红细胞＞5.5 ×1012/L 、血红蛋白＞1 60g/L时即认为增多,可分为相对性增多和绝对性增多两大类。绝对性增多可分为原发和继发两类,原发性  红细胞增多症又称真性红细胞增多症 ,今天我重点介绍。真性红细胞增多症 是一种原因不明的造血干细胞疾病,属于骨髓增殖性肿瘤(慢性粒细胞性白血病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、原发性血小板增多症)的范畴，其特点是骨髓造血功能普遍亢进，尤以红细胞系统增生显著，血液总容量显著增多，常伴有中性粒细胞和血小板增多,血液粘度增高。出现多血质及高粘滞  血症所致的一系列症状和体征,常伴有脾肿大。本病多见于中老年人，发病率为0.5-1.0/10万人口/年,男性多于女性。由于起病缓慢，大多于发病后数年才被诊断，有的因出现并发症就医而发现本病。晚期可发生各种转化。 真红的临床表现 ⒈神经症状:头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、视力障碍、肢端麻木和疼痛、严重者意思障碍甚至痴呆。 ⒉多血质表现:表现为面红、唇紫、结膜充血、舌暗红及血管怒张等；⒊.出血倾向：皮肤瘀斑，鼻衄、齿龈出血，甚至血尿、阴道出血等, ⒋脾肿大，肝肿大,可有上腹坠胀或饱胀感，⒌血压升高，⒍血栓形成, ⒎部分病历有顽固性皮肤瘙痒及痛风发作。 真红的诊断 国内诊断标准:⒈临床:①多血质表现; ②脾肿大; ③高血压。⒉实验室检查:①血红蛋白成年男性 红细胞＞6.5 ×1012/L 、血红蛋白≥180g/L;成年女性 红细胞＞6.0×1012/L ,血红蛋白≥1 70g/L; ②红细胞容量39ml/kg(男),女27ml/kg; ③血细胞比容男≥0.54女≥0.5; ④无感染及其它原因引起的白细胞11× 109/L; ⑤血小板多次 300 ×109/L; ⑥中性粒细胞碱酶积分100; ⑦骨髓增生活跃,以红系为主; ⒊除外继发性和相对性红细胞增多症。  具备⒈类中的任何两项,加⒉类中的①②两项,再加⒊类可诊断为真红;如不能检查红细胞容量, ⒉类中③-⑦有任何4项,再加⒊类可诊断为真红。由于JAK2V617F基因突变的发现使真红的诊断更加准确, JAK2V617F阳性,即使达不到指标也可确诊。继发性红细胞增多症常见于慢阻肺,右向左分流的先心病,高原地区,肾肿瘤等。相对性红细胞增多症常见于呕吐,腹泻,脱水,烧伤等 治疗原则 以抑制骨髓红系增生,降低血容量,减少血黏度,消除红细胞增多所致的各种症状和体征,减少血栓和出血并发症,提高生活质量并延长生存为目标。 方法:1.静脉放血：每周2－３次，每次放血量200－400毫升，直至血细胞比积≤４５％为止。 2.骨髓抑制性治疗:⑴放射性核素治疗:常用３２磷治疗,对６０岁以上老年患者可选用。⑵化疗：常用药物有羟基脲、马利兰、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、三尖杉  酯碱，以上药物可单用，也可２种或３种联合应用。⒊其它治疗:干扰素,阿斯匹林。 预后:中位生存10-15年,晚期可向各种方向转化,主要死因为血栓。