自身免疫性溶血性贫血0课件.ppt

自身免疫性溶血性贫血0 自身免疫性溶血性贫血0 自身免疫性溶血性贫血 autoimmune hemolytic anemia AIHA Joaquin 自身免疫性溶血性贫血0 定义 自身免疫性溶血性贫血是由于体内免疫功能调节紊乱、产生自身抗体、导致红细胞破坏加速(溶血)超过骨髓代偿时发生的溶血。 ? 自身免疫性溶血性贫血0 分型 ? ? ? 依据病因： 原发性 继发性 根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度： 温抗体型 冷抗体型(冷凝集素综合征及阵发性冷性血红蛋白尿症) 自身抗体检测结果： 自身抗体阳性型 自身抗体阴性型 自身免疫性溶血性贫血0 临床表现 温抗体型 多数起病缓慢，表现为乏力、头晕、皮肤黏膜苍白、黄疸等，轻中度脾大(50%)，中度肝大(30%)； 起病急骤者，贫血发展快，面色苍白，伴有气急、晕倒、循环衰竭症状，甚至神志异常，同时尿色加深及皮肤巩膜黄染较重。在病毒或细菌感染后病情可突然加重。 继发性者伴有淋巴瘤、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等原发病的表现。 冷凝集素综合征(CAS) 表现为在寒冷的环境肢端发绀，加温后症状消失。伴贫血、血红蛋白尿等。 伴有免疫性血小板减少症者，称为Evans综合征 自身免疫性溶血性贫血0 ①血红蛋白达到贫血标准； ②检查到红细胞自身抗体； ③至少符合以下一条： 网织红细胞百分比4%或绝对值120×109/L； 结合珠蛋白100mg/L； 总胆红素≥17.1μmol/L(以非结合胆红素升高为主)。 诊断标准 自身免疫性溶血性贫血0 ? 特异性检查 直接抗人球蛋白试验 (DAT)(检测被覆红细胞膜自身抗体) 间接抗人球蛋白试验 (IAT)(检测血清中的游离温抗体) 冷凝集素试验 (检测血清中冷凝集素) 冷热溶血试验 (检测冷热双相溶血素) 红细胞自身抗体 自身免疫性溶血性贫血0 继发性自身免疫性溶血性贫血常见病因 淋巴细胞增殖性疾病 实体瘤/卵巢皮样囊肿 自身免疫性疾病 感染 免疫缺陷 药物 血型不合 同种免疫 自身免疫性溶血性贫血0 鉴别诊断 遗传性球形细胞增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 有家族史，外周血球形红细胞10%，红细胞渗透脆性试验阳性 酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。红细胞CD55、CD59减少，粒、单核细胞FLAER阴性细胞增加。 高铁血红蛋白还原试验阳性；荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝纸片法提示G6PD活性减低。 自身免疫性溶血性贫血0 1 支持治疗 5 其他 2 糖皮质激素 3 二线治疗 4 继发性AIHA治疗 AIHA治疗 自身免疫性溶血性贫血0 支持治疗 尽量避免或减少输血 输血时机应根据贫血程度、有无明显症状、发生快慢而定 急性溶血：伴严重症状者，立即输注非同种抗体红细胞； 慢性溶血：70g/L，不必输血 50~70g/L，不能耐受症状时可适当输血； 50g/L，应输血 抢救时不强调输洗涤红细胞 常规疗效欠佳可行血浆置换或免疫抑制治疗 输血前加用糖皮质激素可减少/减轻不良反应。 注意碱化尿液、利胆去黄、维持电解质平衡。 自身免疫性溶血性贫血0 甲泼尼龙 100~200mg/d×10~14d 糖皮质激素 (无禁忌时使用) 泼尼松 0.5-1.5mg/kg·d(用至红细胞比容30%或HBG稳定在100/L考虑减量；4周未达疗效考虑二线用药) 有效者泼尼松4周内逐渐减至20~30mg/d； 以后每月减2.5~10mg； 减至5mg/d并持续缓解2~3月，考虑停药。 初始剂量 急性重型AIHA 减量 自身免疫性溶血性贫血0 ? 3 ? 1 ? 2 脾切除 细胞毒性免疫抑制剂 (有效率40~60%) 利妥昔单抗 二线治疗 375mg/m2·d D1、8、15、22 环孢素A 3mg/kg·d(初期与激素联用) 环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春碱属(与激素类联用) 他克莫司、霉酚酸酯 自身免疫性溶血性贫血0 继发性AIHA治疗 其他 积极治疗原发病，余治疗同原发AIHA 冷抗体型需注意保暖 人免疫球蛋白对部分AIHA有效 血浆置换对IgM型冷抗体效果较好，对温抗 体疗效不佳 自身免疫性溶血性贫血0 疗效标准 痊愈 无效 部分缓解 完全缓解 继发于感染者，在原发病治愈后，AIHA也治愈 无临床症状、无贫血、DAT阴性 CAS者冷凝集素效价正常，PCH者冷热溶血试验阴性 仍有不同程度贫血和溶血症状 实验室检查未达部分缓解标准 临床症状基本消失 HGB80g/L，网织红百分比4%，总胆红素34.2μmol/L DAT阴性或阳性但效价较前明显下降 临床症状消失 红细胞