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外周T细胞淋巴瘤诊疗规范 外周T细胞淋巴瘤（非特指型）诊疗规范 （征求意见稿） 苏州大学附属第一医院 血液科 1. 概述 外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell lymphoma, PTCL）是一组起源于胸腺后成熟T淋巴细胞的淋巴系统恶性肿瘤。NCCN2014版明确指出PTCL包括4类亚型：外周T细胞淋巴瘤-非特指型（Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified, PTCL-NOS），血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma, AITL），间变大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma, ALCL）和肠病相关T细胞淋巴瘤（Enteropathy associated T-cell lymphoma, EATL）。 外周T细胞淋巴瘤，非特指型（PTCL-NOS）是PTCL中最常见的亚型。所谓“非特指型”，是强调这一亚型与已明确的各种独立的成熟T细胞淋巴瘤均不符合，即PTCL-NOS其实是一大组不属于已明确的任何一类独特亚型的成熟T细胞淋巴瘤。PTCL-NOS是一类异质性疾病，在细胞形态学、遗传学、分子生物学和临床表现等方面均无特异性。本病属于排除性诊断，即只有在排除其它独立分型的T细胞淋巴瘤后，方能做出PTCL-NOS的诊断。本病临床表现为侵袭性病程，对化疗不敏感，易复发，5年生存率仅为25～45%。 2. 流行病学 PTCL-NOS是最常见的T细胞淋巴瘤亚型。在西方国家，PTCL-NOS占所有NHL的7%～10%，占PTCL发病的30%。而亚洲国家发病率更明显高于欧美，占所有NHL的15%～22%，占PTCL发病的50%。发病常见于中老年人，中位年龄55岁，儿童少见。男性多见，男女比例约为2:1。 3. 病因及发病机制 本病病因尚未明确，可能与EBV感染有一定关系，也可能与自身免疫功能降低或周围环境影响有关。发病机制有待进一步研究。 4. 临床表现 对经年龄调整的IPI（age adjust IPI，aaIPI）低危或低中危的Ⅰ、Ⅱ期患者推荐临床试验（首选）或6～8个周期的联合化疗加受累野30～40 Gy的放疗. 对于aaIPI高危或高中危的Ⅰ、Ⅱ期及Ⅲ、Ⅳ期患者首先推荐临床试验，或者6～8个周期的联合化疗加或不加局部放疗。 对于复发难治的PTCL-NOS患者，则推荐临床试验、二线治疗方案或姑息性放疗。 8.2 NCCN推荐的具体化疗方案 可供选择的一线治疗方案包括CHOP、CHOEP、EPOCH和HyperCVAD/MTX-AraC。 适合大剂量化疗患者的二线方案：DHAP、ESHAP、GDP、GemOx、ICE和MINE。 不适合大剂量化疗患者的二线方案：阿仑单抗（抗CD52mAb, alemtuzumab）、硼替佐米(bortezomib)、地尼白介素-白喉毒素连接物（denileukin diftitox）、普拉曲沙（Pralatrexate，商品名Folotyn）、罗米地辛(Romidepsin, depsipeptide)、吉西他滨(Gemcitabine)和放射治疗。 对预后不良的年轻患者可以考虑自体或异基因造血干细胞移植。 9. 疗效评估与随访 9.1 疗效评估：中期疗效评估存在一定的预后价值，可考虑在完成2~4 个疗程的治疗后进行，(具体疗效标准参考DLBCL部分）。评估结果为CR的患者应继续完成既定治疗方案，评估结果为PR而肿瘤体积缩小程度较高的患者也可考虑继续完成既定治疗方案或加入针对局灶肿块的RT，评估结果为PR但肿瘤体积缩小程度不理想的患者可考虑直接转入二线治疗，而评估结果为疾病稳定或进展的患者则应立即转入二线治疗。治疗全部完成后的疗效评估建议在治疗完成后8 周进行。 9.2 随访时间：完成治疗后第1 年每3 个月1 次；第2 年每6 个月1 次，3 年以上每年1 次。 9.3 随访内容：血常规、肝肾功能、LDH、β2-MG、EKG、腹部（肝脏、胰脏、腹膜后）B超、X线胸片（正侧位）或CT，以及其他必要检查。 附录：常用化疗方案汇总（NCCN指南推荐） 一线化疗方案： CHOEP： CTX 750mg/m2/d, iv d1 阿霉素（ADM） 50mg/m2/d, iv d1 VCR 2mg/d 或 VDS 4mg/d，iv d1 VP16 100mg/m2/d, iv, d1-3 强的松（Pred） 100mg/d ,po d1-5（可改用DEX静滴） CHOP-14/CHOP-21： CTX 750mg/m2/d, iv d1 阿霉素（ADM）