内分泌性高血压的诊断冰山一角PPT课件2.ppt

内分泌性高血压的诊断——冰山一角 四川大学华西医院内分泌科 童南伟 * 一、原发性醛固酮增多症常见 二、Cushing综合征未受重视 三、嗜铬细胞瘤诊断困难 四、其他少见原因 * 一、原发性醛固酮增多症常见 病例1：男性患者，58岁。诊断糖尿病伴高血压4年。目前用口服降糖药血糖控制理想。降压药：硝苯地平缓释片2#qd+倍他乐克50mg Bid+引达帕胺5mg qd，6月，血压控制在160/100mmHg。 问题：如何有效控制血压？ * 病例2：男性患者，34岁。头晕1y，查出高血压3月。血压无明显波动，不伴阵发性心悸、出汗，无四肢乏力，无夜尿。PE：血压160/100mmHg（右上肢）。血气分析正常。血钾4.0mmol/L。 问题：怎么明确高血压的病因？ * 病例3：男性患者，45岁。反复发作四肢无力5y。此前共发作3次。本次发作（第四次）四肢肌力下降时查血钾2.3mmol/L。无高血压病史。PE：BP120/80mmHg。 问题：怎么明确低钾血症的病因？ * 二、Cushing综合征未受重视 病例1：女性患者，60岁。长胖3年，查出糖尿病伴高血压2年。腰围86cm。无紫纹等，口服优降糖2.5mg Tid+二甲双胍1000mg Bid降糖，FBG6.3mmol/L，2hPBG 9mmol/L，HbA1C6.8%。TG3.8mmol/L，ch6.0mmol/L，HDL0.9mmol/L，LDL3.6mmol/L。查出伴发病：骨质疏松症。 问题：MS的病因是什么？ * 病例2：男性，32岁。高血压史1年多，用ACEI控制血压至160/100mmHg。DM史6月，用胰岛素血糖控制好。四肢乏力无瘫痪6月。皮肤薄，面部多血质。Hb132g/L，血K+3.0mmol/L，肝、肾功能正常，血气分析代碱。 问题：高血压的病因是什么？ * 病例3：患者女性，34岁，因体检发现双肾结石就诊。多次化验血尿酸正常，血电解质正常。因寻找结石病因就诊于内分泌科，追问病史有月经量明显减少，但周期正常。PE：BP120/70mmHg，体毛偏多（病员感近年似乎体毛有增多），BMI 22kg/m2，无紫纹及多血质等。性激素阳性发现示T↑。 问题：诊断思路？ * 三、嗜铬细胞瘤诊断困难 病例1：男性患者，体检时B超发现右肾上腺3×4cm占位。多次量血压及动态血压监测血压均正常。无高代谢表现。无紫纹及肥胖。血尿儿茶酚胺检查均正常。肾上腺CT发现与B超相似。 问题：若手术切除肾上腺病变应注意什么？ * 病例2：患者女，70岁，发现血压高多年，突发高血压危象入院。病史中血压的波动大，有时正常，有时突然升高。因疑为嗜铬细胞瘤，作Regitine试验阳性，作肾上腺B超示右侧5×8cm占位，尿VMA阳性。血电解质正常。PE特点：皮肤较黑（追问病史，色素加深已有6+月），有明显的胡须（近6+出现，且逐渐增多）。主要内分泌指标检测：ACTH↑↑，PTC ↑↑ 问题：诊断是什么？ * 病例3：女性患者，33岁。发现波动性高血压3y，一般降压药控制血压疗效不好。Regitine试验阳性，高血压时3次尿VMA均阳性。双侧肾上腺薄层强化CT阴性，诊断嗜铬细胞瘤。 问题：如何定位诊断？ * 嗜铬细胞瘤小结 * 1、重视肾上腺外嗜铬细胞瘤 多个瘤体罕见 10%以上为肾上腺外（NE为主）。 80%在腹腔。 2、恶性嗜铬细胞瘤3-26% * 3、延误诊断致命的病因 ◆ 恶性心律失常 ◆ AMI ◆ 脑卒中 4、与MEN伴发 * 5、“假性嗜铬细胞瘤” 焦虑 甲亢 戒酒综合征 低血糖症 OSAS 颈椎病 * 6、生化诊断 6.1 NE EPI 假阳性： 交感活性↑ 对嗜铬不特异 假阴性： （15%） Silent瘤 多巴胺 * 6.2 NE与EPI代谢 NE EPI 儿茶酚胺-O-甲基转移酶（COMT） 单胺氧化酶 （MAO） MAO COMT 甲氧基NE （NMN） 二羟苯乙二醇 甲氧基EPI （MN） MAO MAO COMT MAO 甲氧基-4-羟苯乙二醇 MAO VMA * 6.3 各项生化指标评价 指标 敏感性（%） 特异性（%） 血浆游离甲氧基EPI 血浆儿茶酚胺 尿总甲氧基EPI 尿部分甲氧基EPI 尿儿茶酚胺 尿VMA 血多巴胺 尿多巴胺 99 81 72 96 85 62 89 81 93 64 85 93 Londers JW,et al. JAMA 2002 * 6.4 干扰HPLC检测的物质 吗啡，拉贝洛尔，索他洛尔，丁螺环酮， 对乙酰胺基酚，L-多巴，甲基多巴，麻黄素 * 7、定位诊断（5%左右无法定位） 定位诊断方法评价 敏感性（%） 特异性（%） CT/MRI MIBG