临床麻醉学全麻并发症的防治3.pptVIP

有关骨骼肌溶解的检查 血肌红蛋白正常值15~61 ng/ml；CK正常值18~198 IU/L（CK-MM占99％） 当前94页，共103页，星期日。 肝功能的变化 丙氨酸氨基转移酶（ALT）的正常值为5～40U/L 当前95页，共103页，星期日。 肾功能的变化 血Cr的正常值为0.6~1.5mg/dl；血BUN的正常值为3~20mg/dl 当前96页，共103页，星期日。 患者术后病情变化： 术后1天早晨清醒，血流动力学平稳； 术后2天生命体征正常，拔除气管插管； 术后6天病情平稳，返回普通病房； 术后9天可下床轻微活动； 术后31天出院。 当前97页，共103页，星期日。 术后31天痊愈出院 当前98页，共103页，星期日。 测序结果显示RYR1基因第6724位碱基C突变为T,所编码2206位氨基酸由苏氨酸变为甲硫氨酸。此错义突变在欧洲和北美均有报道。 基因检测 当前99页，共103页，星期日。 Fig: Location of RYR1 mutations associated with malignant hyperthermia susceptibility. Mutations found in European and Australian families are shown at the top; mutations found in North American families are shown at the bottom of the diagram. From: ? Sambuughin: Anesthesiology, Volume 102(3).March 2005.515-521 当前100页，共103页，星期日。 酶切验证测序结果，并进一步分析家系其它成员 Ⅱ4 Ⅱ3 Ⅱ2 Ⅱ1 妻 患者 正常 Marker Ⅱ1 Ⅱ4 Ⅱ3 Ⅱ2 患者 Ⅰ1 Ι2 易感者 易感者 聚丙烯酰胺凝胶电泳 Ⅲ1 Ⅲ2 Ⅲ3 Ⅲ4 当前101页，共103页，星期日。 本例患者的诊断 临床诊断：临床评分为45分，属于第5级，很可能为恶性高热； 实验室诊断：咖啡因-氟烷骨骼肌体外收缩试验为阳性，确诊为MH患者 基因诊断：发现RYR1基因突变，并发现家系中其它MH易感者 当前102页，共103页，星期日。 小 结 我国MH死亡率远远高于发达国家水平 建立MH实验室诊断方法是临床确诊和开展相关研究的奠基石 中国人（黄种人）具有与白种人相似的MH基因突变位点 早期发现并筛选MH易感者，提高麻醉的安全性和有效性。 当前103页，共103页，星期日。 二、恶性高热易感者  MH Susceptibility 1. 基因 可能是通过2-3个基因， 或等位基因显性或隐性遗传， 显性遗传为主。 当前62页，共103页，星期日。 MH病人和家族成员 先天性肌病：肌营养不良、肌病、 眼睑下垂、斜视、疝、隐睾 先天性骨骼肌畸形: 脊柱侧弯 2. 神经肌肉和骨骼肌疾病 当前63页，共103页，星期日。 当前64页，共103页，星期日。 肌肉抽搐症、自发性关节脱位 血浆肌酸磷酸激酶(CPK-BB)同功酶增高 肌红蛋白尿 2. 神经肌肉和骨骼肌疾病 当前65页，共103页，星期日。 三、诱因 容易激发恶性高热的麻醉药 氟烷、琥珀胆碱、甲氧氟烷、安氟醚、 氯丙嗪、利多卡因、布比卡因等 2. 运动、感染、激怒 ——高热、肌红蛋白尿 当前66页，共103页，星期日。 禁用药物 可安全使用的药物 氟烷及所有挥发性吸入麻醉药 巴比妥类药 麻醉性镇痛药 琥珀酰胆碱 苯二氮卓类药 异丙酚 钙通道阻滞剂 非去极化肌松药 笑气 抗胆碱酯酶药 抗胆碱能药 局麻药（不加肾上腺素） 非甾体类抗炎药 MH易感者的用药选择 当前67页，共103页，星期日。 四、恶性高热的诊断 一、临床诊断 二、实验室诊断 三、基因诊断 当前68页，共103页，星期日。 典型临床表现： 突然发生的不明原因高碳酸血症 体温急剧快速升高(1℃/5min, 最高46 ℃) 骨骼肌僵直 排除其它高代谢状态：甲状腺功能亢进、嗜铬细胞瘤、感染、输血反应等 术后常见的体温上升多具有一定的规律性，且可用临床常用的处理措施控制 一、临床诊断 当前69页，共103页，星期日。 评估MH的临床指标及评分 项目 指标 分数 Ⅰ.肌肉僵硬 ? Ⅱ.肌溶解 ? ? ? ? ? Ⅲ.呼吸性酸中毒 ? ? ? ? Ⅳ.体温升高 ? ? Ⅴ.心律失常