炎性肌纤维母细胞瘤影像表现.pptVIP

* 炎性肌纤维母细胞瘤 公安县中医院 当前1页，共27页，星期日。 第一页，共二十七页。 炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibro—blastic tumor，IMT)是一种生物学谱系广泛、慢性炎症细胞为背景的、以梭形细胞增生为主的问叶源性肿瘤。IMT可发生在任何年龄人群的任何部位，易被误诊和漏诊。研究指出该病影像表现具有特征性，但是否与其病理分型、预后相关，尚不明确。 当前2页，共27页，星期日。 第二页，共二十七页。 CT图像上胸部IMT以实性密度为主，腹盆腔IMT则表现为比例不同囊实性混杂密度，囊实性成分占比与肿瘤大小无关。部分病灶内见点、细条或团块状钙化。所有病灶均未见出血及脂肪密度。腹盆腔肿瘤MRI整体上信号不均匀 当前3页，共27页，星期日。 第三页，共二十七页。 增强扫描后肺部肿瘤CT值可由35 HU增至70 HU。腹盆腔肿瘤动脉期瘤体表面呈花环样强化，内部囊实区不强化或轻度片絮状、团块样强化；静脉期强化范围、程度明显扩大、提高，接近同层同期主动脉腔内密度。胃窦及胆囊壁IMT在动脉期即呈现出明显不均匀强化。所有MR图像上亦表现为不均性、渐进性、持续强化的特点 当前4页，共27页，星期日。 第四页，共二十七页。 大体观：肿物均与周围结构粘连，形态不规则，切 面呈灰白或灰黄色囊实性，局部区域呈结节状胶冻粘液样，偶见坏死组织，未见出血区，肿块整体质嫩。 镜检：肥胖的肌成纤维母细胞片状、成团结节状或束带编织状散在分布。在间质粘液样水肿或胶原基质化区域背景下，梭形瘤细胞均未见明显核分裂象及异型性，大量炎细胞与其交错分布，如：浆细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞等。另有少许镜下可见丰富的新生薄壁毛细血管。部分肿瘤局部区域出现砂砾样或粗大钙化 当前5页，共27页，星期日。 第五页，共二十七页。 免疫组化检查：所有肿瘤Ki一67均阳性表达，但细 胞比例低于10％；ALK及平滑肌机动蛋白(SMA)染 色阳性率分别为87．5％、93．8％；波形蛋白(Vimen— tin)、Desmin、Calponin、S一100部分阳性；Dog一1、 CD34、CK、CDll7均阴性表达。 当前6页，共27页，星期日。 第六页，共二十七页。 IMT临床症状、体征不典型且多表现为良性生物学行为，常被误认为是与局部慢性炎症 相关的非特异性瘤样病变。2013年WHo将IMC明确定义为间叶组织来源的真性肿瘤。 文献报道该病与EB病毒／细菌等微生物感染、机体损伤后局部修复异常、激素治疗 或放化疗等有关。IMT常为单发病变，少数位于腹腔者可呈多灶性生长。由于IMT属 中间型肿瘤，临床需审慎甄别具有侵袭性的病变以便及时治疗。 当前7页，共27页，星期日。 第七页，共二十七页。 IMT分为三种亚型[ I型粘液／血管密集型，成束状分布的梭形肌纤维母细胞置于大量不成熟新生血管及粘液变性的问质组织中，伴有不等量炎性细胞； Ⅱ型梭形细胞丰富型，视野内以紧密成团的梭形细胞为主，散在少量炎性细胞； Ⅲ型少细胞纤维型，好发于四肢软组织内，呈大片板形胶原纤维夹杂少许瘤细胞改变，局部可存在钙化或骨化。 IMT的侵袭转移能力及复发率与瘤内梭形细胞核分裂相及异型性密切相关，与瘤细胞数目比例(即病理亚型)无关。分裂异型的瘤细胞越少，则临床更多表现为良性生物学行为。若瘤内梭形细胞核异型性多，易误诊为肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤等；若瘤内炎性细胞数目异常增多，则易与淋巴瘤混淆 当前8页，共27页，星期日。 第八页，共二十七页。 治疗与预后 IMT人群约5％出现转移，25％出现复发象。IMT的复发转移可能与病灶无法被完全切 除、累及浸润相邻重要器官、瘤细胞表达TP53等有关。尽管有学者指出经抗 炎或激素治疗可使病灶缩小甚至消失，手术切除仍为临床首选最佳干预手段，术后一 般无需再行放化疗巩固治疗。 IMT在临床上少见但具有潜在恶性，细针穿刺病理活检易误漏诊。但cT能精准显示病灶 的血供及解剖结构特征；MRI有助于评价病灶组成成分及预判病理分型。二者结合有利 于提高良恶性倾向诊断的符合率，使IMT患者术前评估、治疗及随访方案的制定更 加合理化。 当前9页，共27页，星期日。 第九页，共二十七页。 影像鉴别： 腹盆腔肿瘤边缘局部脂肪间隙密度增高，邻近腹膜及肠壁有增厚、粘连；胸膜下者表现 为幕状或刀切状与胸膜相贴。术中证实IMT与周围组织结构紧密难分离，该表现和IMT瘤 内的炎性渗出、浸润密切相关，可作为IMT的特征性征象之一，与边界清楚的良性肿瘤或 周围型肺癌的胸膜凹陷征相鉴别。 CT上IMT瘤内的囊性水样低密度灶多呈不均匀延迟强化，实质上为病灶的粘液胶原化组 织成分。有医生认为这是由于对比剂通过IMT瘤体内不成熟的新生肿瘤血管渗入间质，被 血管外的大量纤维间隔阻挡、蓄积，从而