. * 感染因素 钩端螺旋体性血管闭塞性脑梗死 肉芽肿性动脉炎:结核,梅毒 感染性动脉炎:单纯疱疹病毒,支原体肺炎,疟疾,立克次体病,布鲁杆菌热,霉菌病,AIDS等 寄生虫感染:脑囊虫,肺吸虫等。 * 自身变态反应 多发性大动脉炎 系统性动脉炎:Wegener综合征,风湿性动脉炎,结节性动脉炎, 溃疡性结肠炎 胶原病等 * CADASIL 伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病 是一种遗传性小动脉疾病 * * 线粒体脑肌病伴卒中样发作 mtDNA3243位A-G点突变所致 机制 神经细胞自身代谢紊乱伴继发能量生成障碍 血管源性障碍 发病年龄:4-11岁,最大40岁左右 * 临床表现 运动不能耐受,活动后肢体无力加重 卒中样发作,以缺血性为多 其他:身材矮小,小脑性共济失调,智力下降,听力下降,多毛、肝动异常,内分泌及心血管异常,可有手足掌特征性血疗样紫癜。 也可有无症状或仅有感音性耳聋为表现病例 10岁前发病,18岁前死亡 10岁后发病,30岁后仍存活 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 * 实验室检查 肌酶谱增高,提示肌源性损害 血脑脊液乳酸↑,特别是运动后↑↑ 肌肉活检及肌酶谱 HE染色:散在发暗肌纤维,内膜间隙扩大及深染色 MGT染色:破碎肌纤维 (ragged red fibers RRF ) 琥珀酸脱氢酶
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