马德龙病基础知识Madelungs disease(1).ppt

编辑ppt 编辑ppt 编辑ppt 编辑ppt 编辑ppt 编辑ppt 编辑ppt 编辑ppt 编辑ppt 编辑ppt 编辑ppt 编辑ppt 编辑ppt 马德龙病（Madelungs 病） Madelungs 病又称多发性对称性脂肪瘤病、良性对称性脂肪瘤病，，是一种罕见的脂肪代谢异常引起的脂肪组织弥漫性、 对称性沉积于颈项部、背部、胸腹部、上肢、下肢皮下浅筋膜间隙和（或）深筋膜间隙的疾病。 本病最早在1846年由BC Brodie首次报道，1888年，OW Madelung报道了33例患者，因此该病也称为Madelungs病。 本病地中海地区发病率较高，意大利男性的发病率为1／25 000，多发生于30～60岁的男性，60％～90％有长期酗酒史，男女发病率比例高达15：1—30：1 病因及发病机制 饮酒：目前发病机制尚不清楚，但长期大量酗酒被认为是主要诱因，大量乙醇使肝脏功能受损，以肝脏为主导的脂肪代谢障碍，脂肪异常沉积，导致发病。 基因异常：部分病例有家族聚集现象，家 族性病例大多见于无酗酒史的儿童和妇女 棕色脂肪细胞异常：去交感神经化。 临床表现 弥漫性、对称性、无包膜的脂肪组织缓慢沉积于颈项部(83．3％)、背部(55％)、胸腹部(35％)、上肢(54．1％)、下肢(28％）。