闭经诊断治疗指南解读.pptVIP

12岁时发现尿多，4000-6000ml/夜， 头痛，乏力，嗜睡，身材矮小， 性征未发育。MRI发现鞍区（垂体部位） 占位性病变。2001年行开颅手术， 证实为鞍区畸胎瘤。术后头痛等症状消失， 仍尿多，不来月经，不发育。 已在儿科治疗，17岁未来月经，转妇科 病例 第六十三页，编辑于星期三：七点 二十三分。 轻度激素面容，较胖 乳房未发育。身高1.6米 外阴女性，幼稚型，阴道通畅 B超：子宫5.0 X 1.7 X 1.0 内膜不清，卵巢，右2.2X1.2 左1.7X0.7，未见卵泡 查体 第六十四页，编辑于星期三：七点 二十三分。 性腺： FSH 0.77 IU/L LH 3.49 IU/L; T 0.31 ng/ml E2 42.0pg/ml; PRL 10.16ng/ml 内分泌 第六十五页，编辑于星期三：七点 二十三分。 甲状腺： T3 4.83pmol/L(3.67-10.43) T4 6.67 pmol/L(7.5-21.1) TSH 2.1(0.34-5.6) 第六十六页，编辑于星期三：七点 二十三分。 生长激素： GH 0.04（0.004-1.406） 肾上腺皮质： 皮质醇（8AM）＜1（5-25） ACTH＜10 （＜46 ) 第六十七页，编辑于星期三：七点 二十三分。 子宫性及下生殖道发育异常性闭经 先天性无阴道无子宫（MRKH综合征 ） 该类患者卵巢发育、女性生殖激素及第二性征完全正常 但由于胎儿期双侧副中肾管形成子宫段未融合而导致先天性无子宫，或双侧副中肾管融合后不久即停止发育，子宫极小，无子宫内膜 常伴有泌尿道畸形 第三十一页，编辑于星期三：七点 二十三分。 子宫性及下生殖道发育异常性闭经 宫腔粘连 一般发生在反复人工流产或刮宫、宫腔感染或放射治疗后 子宫内膜结核可使宫腔粘连变形、缩小，最后代以瘢痕组织引起闭经 宫腔粘连可因子宫内膜不应性及子宫内膜破坏双重原因引起闭经 第三十二页，编辑于星期三：七点 二十三分。 子宫性及下生殖道发育异常性闭经 下生殖道发育异常导致的闭经 包括宫颈闭锁、阴道横隔、阴道闭锁及处女膜闭锁等 宫颈闭锁可因先天发育异常和后天宫颈损伤后粘连所致，常引起宫腔和输卵管积血 阴道横隔可分为完全性及不全性横隔 阴道闭锁常位于阴道下段，其上的2/3段为正常阴道，系由于泌尿生殖窦未形成阴道下段所致 处女膜闭锁导致经血无法排出 第三十三页，编辑于星期三：七点 二十三分。 子宫性及下生殖道发育异常性闭经 雄激素不敏感综合征-完全性 46,XY，睾丸 雄激素受体异常，完全无功能 女性体型，乳房发育 阴、腋毛稀疏 外生殖器女性表现，阴道呈盲端，无宫颈和子宫 第三十四页，编辑于星期三：七点 二十三分。 子宫性及下生殖道发育异常性闭经 雄激素不敏感综合征-不完全性 46,XY，睾丸 雄激素受体异常，有部分功能 按女性，有不同程度的男性化表现 阴、腋毛多，肌肉发达 外生殖器性别不清，可有阴道盲端或无阴道 第三十五页，编辑于星期三：七点 二十三分。 雄激素不敏感综合征表型 完全型（双胎） 不完全型 第三十六页，编辑于星期三：七点 二十三分。 第三十七页，编辑于星期三：七点 二十三分。 第三十八页，编辑于星期三：七点 二十三分。 处理 按女性生活 切除双侧性腺与疝修补术 外阴整形阴道成型 补充激素 按男性生活 隐睾纠正外生殖器整形 补充激素 第三十九页，编辑于星期三：七点 二十三分。 其他 雄激素增高的疾病 多囊卵巢综合征→排卵障碍及雄激素过多症 分泌雄激素的卵巢肿瘤 明显的高雄激素体征，进行性加重 卵泡膜细胞增殖症 可出现男性化体征 CAH →肾上腺皮质增生和肾上腺合成雄激素增加，21OHD最常见 甲状腺疾病 甲亢 甲减 第四十页，编辑于星期三：七点 二十三分。 实验室诊断 测定总睾酮 正常高限 0.8ng/ml(0.2~0.8ng/ml) 0.8~1.5ng/ml PCOS等 1.5~2.0ng/ml 间质卵泡膜细胞增生症 2.0ng/ml 卵巢肿瘤 先天性肾上腺皮质增生（17-羟孕酮升高） 第四十一页，编辑于星期三：七点 二十三分。 类固醇激素生物合成途径 第四十二页，编辑于星期三：七点 二十三分。 提 要 闭经的定义和分类 1 闭经的病因 2 闭经的诊断与鉴别诊断 3 闭经的治疗原则 4 第四十三页，编辑于星期三：七点 二十三分。 闭经的诊断 病史 月经史、婚育史、家族史、服药史、子宫手术史、 可能诱因、 伴随症状、出生体重和发育情况 体格检查 智力、身高、体重、第二性征、乳房发育、发育畸形、 皮肤色泽、 毛发分布、甲