临床免疫检验：自身免疫性疾病的发病机制脚本 .pptxVIP

自身免疫性疾病的发病机制案例 患者，女，47岁。反复出现发热、关节肿痛、全身水肿，蛋白尿5年余，查体T 38.5℃，BP 180/100mm Hg,四肢关节肌肉疼痛，脾肋下2cm，肝肋下2cm，双手掌指关节，双膝关节肿胀、压痛、全身水肿。实验室检查：血钾6.3mmol/L,血沉110mm/h，CRP114mg/L, 尿蛋白(+++)。X线示心影向两侧扩大，右侧肋膈角变钝。采用青霉素、链霉素治疗效果不佳。请思考该患者主要考虑什么病？自身免疫性疾病自身免疫性疾病又称，自身免疫病是指由于过强而持续的自身免疫反应导致组织、器官损伤并引起相应器官病理变化后临床症状的一类疾病自身免疫病的共同特点可复制出与AID相似的动物模型，并可通过血清或致敏的淋巴细胞使疾病被动转移部分自身免疫病好发于女性且发病率随年龄增长而上升血清中有自身抗体或自身反应性致敏T淋巴细胞。自身抗体和（或）自身反应性T细胞作用于靶抗原所在的组织细胞导致组织损伤和功能障碍有一定的遗传倾向病情转归与自身免疫反应的强度密切相关免疫抑制剂治疗有效但不能根治自身免疫病的发病机制病理性自身抗体出现的主要诱因隐蔽抗原的释放 自身抗原改变分子模拟免疫细胞和免疫调节异常01MHC-II类分子异常表达02调节性T细胞的功能异常03B细胞的多克隆激活04T、B细胞的异常活化自身免疫病的发病机制HLA 基因与自身免疫病相关性举例自身免疫病HLA 基因相关系数强直性脊柱炎 B2787.4全身性红斑狼疮 DR2/DR35.81型糖尿病 DR3/DR410类风湿性关节炎DR44.2Graves病DR33桥本氏甲状腺炎 DR53多发性硬化DR24.1重症肌无力 DR32.5自身免疫病的发病机制生理因素环境因素自身免疫病的发病率随年龄增长呈上升趋势自身免疫病的发病也具有明显的性别差异，女性发病率较高自身免疫病的发生与日晒潮湿、寒冷等环境因素可能有关自身免疫病的病理损伤机制自身抗体介导细胞破坏常见疾病病理机制II型超敏反应新生儿溶贫、重症肌无力、Graves病等自身免疫病的发病机制自身免疫性溶血性贫血重症肌无力 自身免疫病的病理损伤机制循环免疫复合物介导组织损伤病理机制：III型超敏反应如系统性红斑狼疮患者自身反应性T细胞引发炎症性损伤病理机制：IV型超敏反应如胰岛素依赖性糖尿病患者直接或间接造成的组织损伤小结 自身免疫性疾病的发病机制思考题自身免疫性疾病的检测方法？感谢观看自身免疫性疾病，又称，自身免疫病，是指由于过强而持续的自身免疫反应导致组织、器官损伤并引起相应器官病理变化后临床症状的一类疾病。自身免疫病的发病机制。多数自身免疫病的发病机制尚不清楚。不论何种原因使机体的自身耐受被打破，都可导致免疫炎症。病理性自身抗体出现的主要诱因包括隐蔽抗原的释放、自身抗原的改变和分子模拟。免疫细胞和免疫调节异常1.大多数组织器官通常只表达MHC-I类抗原，现已发现糖尿病患者的β细胞表面和原发性胆汁性肝硬化患者的胆管上皮细胞均表达MHC-II类抗原。2.调节性T细胞的功能异常，B细胞的多克隆激活，T、B细胞的异常活化均是引起自身免疫病的机制。研究发现自身免疫病的发生与个体HMC基因型密切有关。例如强直性脊髓灰质炎患者中90%以上为HLA-B27型，HLA-DR4与类风湿性关节炎有关。据研究，随着年龄的增长，自身免疫病的发病率呈上升趋势；由于性激素的作用，女性发病率明显高于男性。自身免疫病的发生与环境（如日晒、潮湿、寒冷等）可能有关。如SLE患者皮肤若暴露于紫外线，可使机体自身的DNA成为靶抗原诱发自身免疫应答。自身免疫病是由自身抗体或致敏淋巴细胞引起的针对自身抗原的超敏反应性疾病。自身抗体的作用可通过II型超敏反应导致自身细胞的破坏。如自身免疫性溶血性贫血、重症肌无力等。免疫复合物通过III型超敏反应引起组织损伤，如系统性红斑狼疮患者。自身反应性T细胞通过IV型超敏反应引起组织损伤。如胰岛素依赖性糖尿病患者直接或间接造成的组织损伤。