重症肌无力讲课（课堂PPT）.pptVIP

重症肌无力 ; 重症肌无力是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。病变主要累及神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AChR），由于乙酰胆碱受体受损引起。 ; 临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，呈波动性肌无力，常具有活动后加重、休息后和胆碱酯酶抑制剂治疗后减轻和晨轻暮重等特点。 本病归属于中医学“痿证”、“睑废”、“视歧”范畴。 ; 病因： 重症肌无力是一种自身免疫性疾病，可能与胸腺增生、胸腺瘤、遗传因素有关。 发病机制：血清中产生乙酰胆碱受体抗体增加，导致乙酰胆碱受体受损，乙酰胆碱无法激活突触后膜，而发生骨骼肌无力。 ; ;胸腺：80%的患者有胸腺重量增加，淋巴滤泡增生；10%—20%合并胸腺瘤。 神经-肌肉接头：突触间隙增大、突触后膜褶皱变浅，数量减少、免疫电镜IgG-C3-AChR免疫复合物沉积。 肌纤维：部分患者伴有肌纤维凝固、坏死、肿胀。少数患者肌纤维和小血管周围可见淋巴细胞浸润，成“淋巴溢”。慢性病变可见肌萎缩。 ; ; ;首发症状 眼外肌无力;1）受累肌肉常明显的局限于某一组，如眼肌、延髓肌和颈肌等。 2）心肌偶可受累，常引起突然死亡。 3）一般平滑肌和膀胱括约肌均不受累，腱反射不受影响，感觉正常。 ; ;1、成年型（Osserman分型）目前国内外广泛采用，便于临床治疗分期和