烟雾病及烟雾综合征专家共识.pptxVIP

烟雾病和烟雾综合征诊疗与治疗中国教授共识()解读冬雷脑科医生集团李彦江;烟雾病是一个病因不明、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成一个脑血管疾病。1969年，由日本学者Suzuki和Takaku¨o首先报道。因为这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，故称为“烟雾病”。;脑血管造影是诊疗烟雾病和烟雾综合征金标准，其还可用于疾病分期和手术疗效评价； 头颅CT和MRI； CT血管成像(CTA)或磁共振血管成像(MRA)； MRI平扫结合MRA可作为筛选性检验，对无法配合脑血管造影检验者可作为有效代替伎俩。 脑血流动力学及脑代谢评定： 括氙CT(Xe—CT)、单光子发射计算机断层显像术(SPECT)、磁共振灌注成像、CT灌注成像(CTP)及正电子发射计算机断层显像术(PET)等，认知功。;1．数字减影脑血管造影(DSA)表现： (1)颈内动脉(ICA)末端和(或)大脑前动脉(ACA)和(或)大脑中动脉(MCA)起始段狭窄或闭塞。 (2)动脉相出现颅底异常血管网。 (3)上述表现为双侧性，但双侧病变分期可能不一样(分期标准参考表1)。;烟雾病和烟雾综合征诊疗依据;2．MRI和MRA表现： (1)ICA末端和(或)ACA和(或)MCA起始段狭窄或闭塞。(2)基底节区出现异常血管网(在1个扫描层面上发觉基底节区有2个以上显著血管流空影时，提醒存在异常血管网)。(3)上述表现为双侧性，但双侧病变分期可能不一样(分期标准参考表2)。;第7页;3．确诊烟雾病需排除合并疾病： 动脉粥样硬化、本身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、抗磷脂抗体综合征、结节性周围动脉炎、干燥综合征)、脑膜炎、多发性神经纤维瘤病、颅内肿瘤、Down综合征、头部外伤、放射性损伤、甲状腺功效亢进、特纳综合 征、Alagille综合征、Williams综合征、努南综合征、马凡综合征、结节性硬化症、先天性巨结肠、I型糖原贮积症、Prader．Willi综合征、肾母细胞瘤、草酸盐沉积症、镰状细胞性贫血、Fanconi贫血、球形细胞增多症、嗜酸细胞肉芽肿、Ⅱ型纤维蛋白原缺乏症、钩端螺旋体病、丙酮酸激酶缺乏症、蛋白质缺乏症、肌纤维发育不良、成骨不全症、多囊肾、口服避孕药???及药品中毒(如可卡因)等。;4．对诊疗有指导意义病理学表现： (1)在ICA末端及其附近发觉内膜增厚并引发管腔狭窄或闭塞，通常双侧都有；增生内膜内偶见脂质沉积。 (2)组成Willis动脉环主要分支血管均可见由内膜增厚所致程度不等管腔狭窄或闭塞；内弹力层不规则变厚或变薄断裂以及中膜变薄。 (3)Willis动脉环可发觉大量小血管(开放穿通支及自发吻合血管)。(4)软脑膜处可发觉小血管网状聚集。;1．烟雾病诊疗标准：(1)成人患者具备上述诊疗依据中1或2+3可做出确切诊疗。(2)儿童患者单侧脑血管病变+3可做出确切诊疗。(3)无脑血管造影尸检病例可参考诊疗依据中4。值得注意是，因为影像技术限制，使用MRI／MRA做出烟雾病诊疗只推荐应用于儿童及其它无法配合进行脑血管造影检验患者，在评定自发代偿及制订手术方案等方面更应慎重。 2．烟雾综合征诊疗标准：单侧或双侧病变[可同时或单纯累及大脑后动脉(PCA)系统]，伴发上述诊疗依据中所列合并疾病者为烟雾综合征，或称之为类烟雾病。;1．单侧烟雾病：定义为成人单侧病变而无上述诊疗依据3中所列合并疾病者，可向烟雾病进展。 2．疑似烟雾病：定义为单侧或双侧病变而无法确切排除诊疗依据3中所列合并疾病者。 烟雾病与烟雾综合征判别缺乏分子标志物或其它特征性客观指标，主要依赖形态学特征以及数十种伴发疾病排除，这在临床上缺乏可操作性。而大多数情况下二者在治疗标准上并无显著差异。为降低无须要麻烦和争议，为患者提供确实有效治疗或随访提议，本教授共识对疑似烟雾病诊治意见参考烟雾病和烟雾综合征。;一、背景与证据 (一)药品治疗 对烟雾病当前尚无确切有效药品，但对于处于慢性期患者或烟雾综合征患者，针对卒中危险原因或合并疾病一些药品治疗可能是有益，如血管扩张剂、抗血小板聚集药品及抗凝药等，但需要警觉药品不良作用。日本新指南推荐口服抗血小板聚集药品治疗缺血型烟雾病，但缺乏充分临床依据，而且值得注意是，长久服用阿司匹林等抗血小板聚集药品可能造成缺血型向出血型转化，一旦出血后不易止血，对患者预后不利。;(--)外科治疗 颅内外血管重建手术是烟雾病和烟雾综合征主要治疗方法，可有效防治缺血性卒中。近年来，其降低出血风险疗效也逐步得到证实。一项多中心前瞻性随机对照临床研究表明，脑血管重建手术能将5年再出血率从31．6％降低至11．9％，国际上多家中心报道结果与此相同。所以，对于该病不论是出血型或缺血型，主流观点越来越倾向于采取主动手术