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纵膈淋巴瘤
.概述:
? 淋巴瘤是淋巴网状系统恶性增生性疾病,起源于淋巴结和结外淋巴组织
病理上分为HD (霍奇金病)及NHL (非霍奇金淋巴瘤)
纵隔淋巴瘤多为全身淋巴瘤的纵隔表现,也可单发于纵隔 以HD多见,占2/3, NHL占1/3
NHL中以弥漫大B细胞淋巴瘤和T细胞淋巴瘤多见
发病年龄以20-30岁和60-80岁多见
位于前纵隔者常见于青年人. WHO ( 2015)胸腺肿瘤组织学分类
TOC \o 1-5 \h \z 纵隔淋巴瘤 原发性纵隔大B细胞淋巴瘤 9679/3
胸腺结外边缘区黏膜相关淋巴组织(MALT)B细胞淋巴瘤 9699/3
其他成熟B细胞淋巴痛
T淋巴性白血病/淋巴瘤 9837/3
间变大细胞淋巴瘤和其它罕见成熟T和NK细胞淋巴瘤
ALK阳性间变大细胞淋巴瘤 9714/3ALK阴性间变大细胞淋巴瘤 9702/3
霍奇金淋巴瘤9650/3B细胞淋巴瘤,未分类,特征介于弥漫性大B细胞和
传统霍奇金淋巴瘤之间9596/3.临床表现:
?早期常无病症无痛性淋巴结肿大
全身病症,如发热、消瘦、肝脾肿大、贫血等
?进展期(多以压迫病症为主)气管受压,产生气促和胸部不适等
上腔静脉受压,出现颈静脉怒张和上腔静脉阻塞综合征表现等喉返神经受压,
上腔静脉受压,
出现颈静脉怒张和上腔静脉阻塞综合征表现等
喉返神经受压,
喉返神经受压,出现声音嘶哑迷走神经受压,交感神经受压,
喉返神经受压,
出现声音嘶哑
迷走神经受压,交感神经受压,
迷走神经受压,交感神经受压,出现心率减慢,甚或恶心、呕吐、胃酸增加等出现
迷走神经受压,交感神经受压,
出现心率减慢,甚或恶心、呕吐、胃酸增加等
出现Horner综合征(瞳孔缩小,眼球内陷,上睑
下垂、面部无汗等)膈神经受压,出现膈逆、膈麻痹及矛盾运动等
肋间神经受压,出现放射性疼痛;.影像学表现 ——X线
正位片上可见纵隔影对称性增宽,呈波浪状;侧位片病变位于中纵隔上 中部、气管及肺门区5.影像学表现——
5.影像学表现——CT
5.影像学表现——CTCT
5.影像学表现——CT
前、中纵隔多发淋巴结肿大,多呈对称性,常融合成块常伴有双侧肺门、腋窝淋巴结及其它区域淋巴结肿大
多呈均匀软组织密度,分叶状推挤或包绕周围大血管、心包、气管
坏死、囊变可见,钙化罕见且多出现于放疗后增强呈轻-中度均匀强化 外侵表现
浸润肺组织:结节肿块型、肺炎肺泡型、间质型侵犯胸膜和心包:可形成胸腔积液、胸膜结节和心包积液
侵犯胸骨和肋骨:可引起骨质破坏F-35Y胸闷,伴阵发性干咳
T淋巴母细胞白血病/T淋巴母细胞性淋巴瘤
4,工?一
4,工?一
原发性纵隔大B细胞淋巴瘤
F-17Y体检发现前纵隔占位
原发性纵隔大B细胞淋巴瘤
M-20Y体检发现前上纵隔占位
非霍奇金淋巴瘤,T淋巴母细胞淋巴瘤可能性大
6.影像学表现——MRI? MRI对软组织的分辨率非常高,能够较好地反映出病灶中的成分变 化
?对于纵隔淋巴瘤而言,其有浸润性的特点,因而这类患者的淋巴结 在MRI图像上会呈现出相互浸润和融合的特点,形成团块状。而结节 病患者的病灶,类似炎性病变,淋巴结之间可黏连融合成为葡萄样和串 珠状的改变。
?结节病病灶主要是上皮样非干酪坏死性肉芽肿,其中也有较多脂质 包涵体,脂质含量较高,能够明显缩短T1弛豫时间,因此结节病患者 的淋巴结会呈现出稍短T1信号。另外由于脂肪组织的压抑作用,结节 病患者会出现等T2或稍长T2信号。
7.鉴别诊断-侵袭性胸腺瘤或胸腺癌
发病年龄
对称性/偏侧性囊变、出血、坏死和钙化
强化程度
相邻淋巴结肿大
胸膜或心包结节或肿块样增厚
肺内侵犯
卮别诊断-结节病
多系统多器官受累的肉芽肿性病变
双肺门对称性淋巴结肿大,伴或不伴纵隔淋巴结肿大,不发生融合 肿大淋巴结多见于主动脉弓旁、隆突下、气管前腔静脉后间隙 肺内表现:沿淋巴管道分布的微结节、肺实变、肺纤维化等 全身其它部位非干酪性肉芽肿炎症
F-32Y体检发现纵隔淋巴结肿大3天 慢性肉芽肿性病变伴多核巨细胞反响9.鉴别诊断-生殖细胞肿瘤
?发病年龄:儿童及青少年?良性畸胎瘤较易诊断:边界清楚,密度混杂,含多种组织(如水样
成分、脂肪、钙化或骨化、毛发)?恶性生殖细胞肿瘤较难与淋巴瘤鉴别:
?精原细胞瘤:年轻男性,好发于前纵隔,肿块体积较大(生长较缓慢),形态不规
形态不规那么,
形态不规那么,
形态不规那么,
沿大血管间隙向周围呈浸润性生长,
肿瘤内部密度不均,
常有坏死、囊变,钙化极少见,增强后肿瘤实性成分呈轻一中度强化?卵黄囊瘤:年轻女性,多有AFP升高;常在纵隔内呈偏侧性生长 M-11Y胸痛精原细胞瘤伴大片坏死
10.鉴别诊断-中央型肺癌?中央型肺癌常与肺门及纵隔肿大淋巴结融合成块,或被继发不张的 肺叶包裹,形态类似纵隔
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