病理学泌-合并1.pptx

泌 尿 系 统 疾 病 urinary system diseases;;肾脏结构与功能基本单位：肾单位（nephron） 肾小体 血管球（glomerulus ） 内皮细胞 滤过膜 基底膜（GBM） 脏层上皮细胞（足细胞） 肾小球系膜：系膜细胞、系膜基质 肾球囊 肾小管（renal tubule） ;肾单位模式图;肾单位;肾小球;肾小球模式图;肾小球肾炎 glomerulonephritis;一、 概念 不同因素引起的肾小球损害，肾小球非感染性炎症。分为: 原发性 继发性 ;二、病因和发病机制 （一）体液免疫机制 抗原 ﹢抗体 →抗原抗体复合物（IC） 内源性抗原——肾小球性、非肾小球性 外源性抗原——生物病原体产物、药物、异种血清 ;;免疫复合物引起肾小球肾炎的两种方式： （1）原位免疫复合物形成 固有结构抗原或植入抗原＋抗体→ 原位结合 例：抗肾小球基底膜肾炎 Heymann肾炎 ;免疫荧光：线状IgG沉积;（2）循环免疫复合物沉积于肾小球 非肾小球性的内源性抗原、外源性抗原 循环血中形成免疫复合物 复合物分子大小： Ab﹥﹥Ag , 不溶性大分子，易被吞噬 Ag﹥﹥Ab, 可溶性小分子， 易滤过 Ag≥Ab,中等大小的复合物，易沉积于肾小球 复合物所带电荷： 含大量阴离子，沉积于内皮下 含大量阳离子，沉积于上皮下 中性，沉积于系膜区 ;免疫荧光：颗粒状荧光;（二）细胞免疫;（三）免疫反应致肾小球损伤机制; （1）炎症细胞：嗜中性白细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、NK细胞、血小板、系膜细胞等释放炎症介质损伤肾小球。 （2）炎症介质：补体、花生酸衍生物等、IL-1、TNF、生长因子、化学激活因子、凝血系统 ;三、肾小球肾炎基本病理变化;四、临床表现 1、急性肾炎综合征（acute nephritic syndrome) 起病急，血尿、蛋白尿，水肿，可出现高血压和氮质血症。 2、肾病综合征（nephrotic syndrome)： 蛋白尿、水肿、低蛋白血症、高脂血症和脂尿。 3、无症状血尿或蛋白尿;4、快速进行性肾炎综合征（rapidly progressive nephritic syndrome) 血尿、蛋白尿、少尿、无尿，氮质血症， 急性肾功能衰竭。 5、慢性肾炎综合征(chronic nephritic syndrome) 缓慢发生的肾衰竭。 尿毒症（uremia): 血尿素氮、肌酐增高，自体中毒的症状和体征（胃肠道、神经、肌肉、心血管等系统）。;四、肾小球肾炎的病理类型 急性弥漫增生性肾小球肾炎 快速进行性肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎 轻微病变性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化 膜性增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 IgA肾病 慢性肾小球肾炎;急性弥漫性增生性肾小球肾炎 Acute diffuse proliferative glomerulonephritis 一、概述 病理：毛细血管内皮、系膜细胞增生 临床：急性肾炎综合征，预后良好 儿童多发;一、病因和发病机制 病原微生物﹢相应抗体→循环免疫复合物在肾小球沉积 常见病原体：A族乙型溶血性链球 二、病理变化 Gross：双肾肿大、充血—大红肾 伴出血—蚤咬肾 切面皮质略增厚 ; LM：多数肾小球受累 肾小球：体积增大，血管球细胞数增多（系膜细胞、血管内皮细胞增生），血管腔狭窄，严重病例血管壁纤维素坏死、出血；中性粒细胞及巨噬细胞渗出 肾小管：上皮变性，管型（蛋白、 细胞、 颗粒） 肾间质：充血、水肿，炎细胞浸润 ;免疫荧光： 沿系膜区散在IgG、补体C3颗粒状沉积。电子显微镜： 脏层上皮细胞和GBM之间电子密度高的沉积物。;免疫荧光：系膜区散在IgG颗粒状沉积; 电镜：脏层上皮与GBM间驼峰样沉积物; 电镜：脏层上皮与GBM间驼峰样沉积物 ;三、临床病理联系 急性肾炎综合征 1、尿的变化：尿量减少、血尿 2、水肿：肾小球滤过率↓ 3、高血压：水钠潴留，血容量↑ 4、氮质血症：肾小球功能一过