小儿川崎病的诊治.PPT

* * （三）物理检查 1．? 胸部X拍片检查 2．? 心电图检查 3．? 超声心动图检查 4．? 心血管造影检查 超声心动图检查 冠状动脉扩张 心肌炎，心包炎 瓣膜关闭不全 血栓形成及闭塞性病变 五. 诊断 诊断指标 1．发热持续5天以上，抗生素治疗无效。 2．眼结合膜充血、非化脓性。 3．口唇或口腔变化中至少有下述改变中的一条：①口唇发红、干躁、皲裂；②舌乳头突起、杨梅舌；③口、咽粘膜充血。 4．四肢的变化至少有下述中的一条：①手和（或）足硬性水肿；②手掌、趾底潮红；③指、足尖蜕皮。 5．全身有多形性红色皮疹，无水疱及结痂。 6.颈淋巴肿大，多为双侧性。 诊断标准 有以上五项即可诊断，如只有四项主要症状但超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤或扩张也可诊断为本症 。 不完全KD诊断方法 4、如果不符合3项，但二维超声心动图有下述的阳性发现之一，也可诊断不完全KD：①冠状动脉扩张②冠状动脉左前降支或右冠状动脉z积分≥2.5③符合以下3条或3条以上：冠状动脉回声增强，左心室功能下降，二尖瓣反流，心包积液，冠状动脉左前降支或右冠状动脉z积分2~2.5。 5、如ESR≤40mm/L和（或）CRP≤30mg/L，观察发热，如又发热2日，在评价临床特征是否符合KD。返回第2项。如不再发热，观察有无脱皮。 6、无脱皮者，排除KD；有脱皮者，进行二维超声心动图检查，有上述阳性发现之一，可诊断不完全KD。 六.鉴别诊断 （一）?? 渗出性多形红斑 （二）?? 猩红热 （三）? 婴儿型结节性多动脉炎 （四）?? 幼年型类风湿关节炎 (五) 系统性红斑性狼疮 七.心血管的并发症 （一）冠状动脉瘤 正常冠状动脉大小正常冠状动脉大小3岁 2.5mm9岁 3.0mm14岁 3.5mm 1. 冠状动脉瘤的分级 级别 最大直径 特 征 - 无血管瘤 轻度 4mm 近端血管瘤，局限性 中度 4-8mm 单个，多个和广泛性 重度 8mm 多过，广泛，弥漫性 正常 2.冠状动脉瘤的高危因素 ①男性，1岁以下患儿； ②发热超过2周以上； ③血沉大于1O0mm/h或血沉增快持续达4周以上； ④有体动脉瘤，首次丙球无反应。 (二)并发心肌梗死 1.高危因素： ①冠脉瘤的最大径＞ 8mm以上； ②冠脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状； ③急性期发热持续21天以上； ④急性期使用皮质激素； ⑤多发为2岁以上。 2.并发心肌梗死特点： ①多在安静或睡眠中突然发生； ②多表现为休克，心力衰竭，烦躁,消化道症状，主诉胸痛者少 ③无症状者占较大比例,为川崎病并发心肌梗死的特征； ④心肌梗死的预后与再梗死次数及阻塞部位有关。 ( 三)并发冠状动脉狭窄病变 1.多导致缺血性心脏病,常无症状。 2.诊断:主要依靠负荷心电图。 放射性核素心肌显像。 血管内超声技术。 3.死因:多为心肌梗塞或心衰 。 （四)其它 1. 心肌炎。 2.???心包炎。 3.???心脏瓣膜病变。 4??? 心脏传导系统的损害。 5??? 充血性心力衰竭。 6 心脏以外的血管病变。 八.治疗 (－）急性期治疗 控制全身血管炎症，防止冠脉瘤及血栓 。 1.阿司匹林:首选,抗炎、抗血小板。 2.丙种球蛋白： 1）?效果。2）适应证。 3）方法。4）?副作用。 3.皮质激素皮质激素。（二线用药，甲强龙30mg/kg.d,2-3小时静滴） 丙球无反应性治疗 标准治疗后48小时患儿体温仍38℃； 或者给药2-7天甚至两周内再次发热； 并仍有至少一项川崎病临床表现。 急性期治疗 4.蛋白酶抑制药：乌司他丁 5、TNF-α抑制药：英夫利昔单抗 6、免疫抑制药：环孢素A 7、血浆置换 (二）急性期后治疗 抗血栓为主。 1)阿司匹林:抗血栓与剂量有关。 2)氟比洛芬:肝损害少为其特点。 3)噻氯匹定:为强力抗血小板药。 4)潘生丁:ESR/PLT正常，无冠脉异常，6-8周。 (三）心肌梗死发作时 溶栓疗法: 尿激酶和重组组织型纤熔 酶原激活剂(rt-PA)。 1）预防出血，应进行凝血机制监测。 2）血栓溶解药的并发症主要是出血。 3)应用rt－PA前多主张先给予肝素治疗。 (四)心导管治疗技术:经应穿刺冠状动脉内成形术（PTCA）。 (五)外科手术治疗:旁路移植手术。 (六)它并发症的处理： 1．心肌炎： 2．心包炎： 3. 瓣膜病变： 九.预后 1.年龄2岁者其冠脉瘤多可消失，而3岁者多难以消失。 2.冠脉瘤为梭形、小的易消失， 囊状者难以消失。 3.冠状动脉瘤大于8mm者易