溶血性贫血及检验PPT课件.ppt

; 一、溶贫总论致溶贫 二、红细胞本身异常 膜异常 G-6-PD酶缺乏症 珠蛋白肽链异常性溶贫 三、RBC外在原因致溶贫; 一、概 述 1、定义：HA是由于各种原因引起的RBC破坏增多，而且超过了BM造血代偿能力所引起的一类贫血。 2、特征： ①贫血、黄疸、血红蛋白尿、肝、脾肿大。 ② Hb↓、Ret↑↑ 、MCVN或↑；WBC及PLT多正常。 ③PB易见有核RBC，RBC可出现结构、染色异常等。 ④骨髓红系增生明显。 ;二、溶血生理和病理过程;（二）溶 血 病 理; 2、溶血场所： 血管内 血管外 RBC破坏地点： 血管内 单核巨噬细胞系统 溶血原因： 多为RBC外在 多为RBC内在原因 原因性疾病 性疾病 症状： 较重、无明显 较轻、常伴明显 脾肿大 脾肿大;3、溶血病理过程;4、溶血时有以下指标发生改变 ①血管内、外溶血共同指征：血游离胆红素↑、尿胆红素阴性、尿胆原阳性↑、粪胆原阳性↑。 ②血管内溶血特有指征：血游离Hb↑，HP↓或阴性，高铁血红素白蛋白↑， Hb尿，尿含铁血黄素阳性。 ;5、溶血时RBC系统（可能）改变 RBC形态改变在10%以上 RBC破碎、自凝、被吞噬 RBC变性珠蛋白小体形成 RBC脆性发生改变;6、溶血时RBC代偿性增生（确定）表现; 分类;四、临 床 表 现; 在慢性溶血过程中，由于感染、药物诱发使溶血加重→溶血危象； 也可出现急性BM造血功能衰竭，表现为Ret↓、全血细胞↓、BM增生低下→再障危象。 ;五、实 验 室 诊 断; 2、肯定溶血部位：是血管外或血管内 血管内溶血 血管外溶血 血胆红素 ↑ N or↑ HP ↓or (–) N or↓ URO ↑ N or↑ 粪胆原 ↑ N or↑ Hb尿 + – Rous试验 + N 血浆游离Hb ↑ N 3、寻找溶血的原因：做出确定性实验 ;定义：是一类由于RBC自身异常而致破坏过多，且 超过了BM代偿能力，而引起的各种HA。 分类：包括RBC膜异常、代谢酶异常、珠蛋白肽链 异常。 特性：多为血管外溶血，但也有血管内溶血，也可 二者同时存在。; 二、RBC 膜 的 结 构 人类RBC 膜有50%脂质，50%为蛋白质，其中脂质双层形成基本结构，蛋白质镶嵌在脂质双层中或衬于内表面。 ; ※ 如果RBC膜上某种骨架蛋白的量或结构发生变化，RBC的形态和功能就会出现异常，而发生溶血。 ; 遗传性球形RBC增多症（HS）; 二、临 床 表 现 1、起病慢，有脾大家族史，常在体检中被发现,我国北方地区多见。 2、贫血、黄疸、肝脾肿大三大症状。;三、实 验 室 检 查;南雌本仰馁莽院鸽颇哟娟衫蹬移颂犊绢秆钙携险嚷浦勉谓包峭哄验恨了甫溶血性贫血及检验HA学时溶血性贫血及检验HA学时;血 象;HA血象;皮添绸场则疟叹爵故八将挚追哩费抖榷爽驾怜洁半帮叶祁慢瘫妒城扬馈衅溶血性贫血及检验HA学时溶血性贫血及检验HA学时;私葡煞曝梆脆窗籍看琶渤氖卜宾匈涂亿淬幻蔷候烛参仅翅链盟较犀榔愤先溶血性贫血及检验HA学时溶血性贫血及检验HA学时;RBC 脆 性 实 验;100%溶血;P N H; 造血干细胞的PIGA基因发生突变，导致糖磷脂酰肌醇（glycosyl-phosp