冷球蛋白血症、淀粉样变性.docxVIP

冷球蛋白血症、淀粉样变性 　（一）冷球蛋白血症 　　冷球蛋白（cryoglobulin）是指温度低于30时易自发形成沉淀，加温后又可溶解的免疫球蛋白。不包括冷纤维蛋白原、C反应蛋白与白蛋白的复合物和肝素沉淀蛋白等一类具有类似特性的血清蛋白质。当血中含有冷球蛋白时便称为冷球蛋白症。这种病理状态多继发于某些原发性疾病，例如感染、自身免疫病和某些免疫增殖病。 　　冷球蛋白血症可分为3型：①Ⅰ型为单克隆型，约占总数的25％，主要是IgM类，偶有IgG，罕有IgA或本周蛋白。多伴发于多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症或慢性淋巴性白血病，实质上是一种特殊类型的M蛋白血症。②Ⅱ型为混合单克隆型，约占总数的25％，其冷球蛋白是具有抗自身IgG活性的单克隆免疫球蛋白，主要是IgM（类风湿因子），偶有IgG或IgA。这些冷球蛋白常与自身IgGFc段上的抗原决定簇相结合，呈IgG-IgM等复合物状态。多伴发于类风湿性关节炎、干燥综合症、淋巴增殖疾病和慢性感染等，也有少数的自发性混合冷球蛋白血症。③Ⅲ型为混合多克隆型，约占总数的50％，其冷球蛋白为多克隆、多类型的免疫球蛋白混合物，例如IgM-IgG或者IgM-IgG-IgA等。常伴发于以下疾病：系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染、病毒性肝炎、链球菌感染后与心内膜炎、麻风、黑热病等。 　　本症临床表现多变，主要涉