嗜铬细胞瘤诊治进展.ppt

嗜铬细胞瘤诊治进展;嗜铬细胞瘤;嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）;发病率;位于肾上腺者约占80－90％ 大多数为一侧性 少数为双侧性或为肾上腺瘤与另一侧为肾上腺外瘤并存 这种多发性嗜铬细胞瘤较多见于儿童和家族性患者 肾上腺外嗜铬细胞瘤 主要位于腹部，多在腹主动脉旁（约10－15％） 其他少见部位： 肾门、肾上极、肝门区、肝及下腔静脉之间 近胰头部位、髂窝或近髂窝血管处如卵巢、膀胱内、直肠后 更少见：胸内（主要在后纵隔或脊柱旁）、颈部、颅内 ;髓质嗜铬细胞瘤 产生去甲肾上腺素和肾上腺素，以前者为主 极少数只分泌肾上腺素 家族性者可以肾上腺素为主 肾上腺外的嗜铬细胞瘤， 除主动脉旁嗜铬体（zuckerkandle organ）所致者外，只产生去甲肾上腺素，不能合成肾上腺素 因为将去甲肾上腺素转变为肾上腺素的PNMT（苯乙醇N－甲苯转移酶）需要高浓度的皮质醇才能激活，只有肾上腺髓质及主动脉旁嗜铬体才具备此条件 ;合成儿茶酚胺的原料是酪氨酸，后者是从食物摄取或在肝脏中从苯丙氨酸转变而来;嗜铬细胞瘤可以产生多种肽类激素，其中一部分可能引起嗜铬细胞瘤中一些 不典型症状 面部潮红（舒血管肠肽、P物质） 便秘（鸦片类、生长抑素） 腹泻（血管活性肠肽、血清素、胃泌素） 面色苍白、血管收缩（神经肽Y） 低血压或休克（舒血管肠肽、肾上腺髓质素） 等等;临床表现;Aide-menoire to important of phaeochromocytomas;相关疾病 ;Vo Hippel-Lindau disease（VHL综合征）;Sturge-weber综合征;诱发嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺的常见因素;假性嗜铬细胞瘤常见原因;假性嗜铬细胞瘤常见原因;诊断;那些病人需作嗜铬细胞瘤的筛选检查？;高血压呈阵发性表现，典型的三联征包括头痛、心悸和出汗 顽固性高血压 突出的血压不稳定 在麻醉、手术或血管造影时严重的血压升高反应 麻醉、手术、妊娠期不能解释的低血压 嗜铬细胞瘤家族史，或相关的家族性疾病如MEN-2，神经纤维瘤或主动脉球（嗜铬体）肿瘤 肾上腺偶发瘤 特发性扩张性心肌病;血、尿儿茶酚胺及其代谢产物测定;传统的测定24h尿VMA，对嗜铬细胞瘤诊断敏感性只有60％，而尿甲氧基肾上腺素测定的敏感性和特异性均可达90％，而尿游离肾上腺素测定更好，对诊断家族性多发性内分泌腺瘤II和肾上腺髓质增生很有意义。 血浆去甲基肾上腺素和肾上腺素测定对本病诊断的特异性达95％，敏感性达85％，尤其对那些血浆儿茶酚胺测定不高者。 血浆肾上腺素增高和尿甲氧基肾上腺素排泄增高一般提示肿瘤来源于肾上腺，而去甲基肾上腺素分泌肿瘤常为很大的肾上腺肿瘤或副交感神经瘤。;血小板儿茶酚胺测定： 血小板能摄取和储存儿茶酚胺，因而测定血小板儿茶酚胺有利于嗜铬细胞瘤之诊断，尤其是对于那些血浆儿茶酚胺测定结果模棱两可可能有帮助 血浆嗜铬粒蛋白A（chromogranin A） 是一种酸性蛋白，它在交感神经末端囊泡中与儿茶酚胺一起合成和释放 在一组37例嗜铬细胞瘤和74例其他类型高血压的研究中发现，对嗜铬细胞瘤诊断敏感性83％，特异性96％;抑制试验;可乐定抑制试验;;酚妥拉明试验;方法;从输液管中快速注入Regitine 5 mg 注入后每30秒测血压一次,3分钟后每分钟测血压一次,共10分钟,记录血压 注:试验时应准备肾上腺素1支;结果;激发试验;胰高血糖素试验;;定位检查;CT检查，先肾上腺区域CT，若阴性需作整个腹部、盆腔、胸部、颈部等。因为嗜铬细胞瘤中98％在腹腔，90％在肾上腺。它的敏感性可达93－100％。由于肿瘤较大，可以不用造影剂，以免检查时发生高血压危象。 MRI检查对嗜铬细胞瘤诊断有很高的特异性，特别适用于肿瘤接近大血管部位，因为血管部位的信号时空的。本法有利于副交感神经节瘤，尤其在腹部外如纵隔或心腔内肿瘤。 静脉导管取血法测定肾上腺素和取甲基肾上腺素，适用于临床和生化均支持诊断嗜铬细胞瘤，但CT检查为阴性的患者。导管从颈内静脉插入。肾上腺静脉中肾上腺素主要来自于肾上腺髓质，肾上腺素：去甲肾上腺素正常为4－10：1。若肾上腺素：去甲肾上腺素1，则提示肿瘤的存在。本法对确定双侧嗜铬细胞瘤也有帮助。;在作任何创伤性检查前 先用a和β肾上腺素能阻滞剂，通常选用非选择性和非竞争性制剂，如酚卞胺（phenoxybenzamin）10－20mg, q6h,在第一剂后伴用心得安40mg，q8h 也可以选用哌唑嗪和心得安联用。a－阻滞剂必须先用，然后再用β －阻滞剂 因为先用b-阻滞剂有可能引起相反的a-肾上腺素能刺激作用。;放射性核素扫描——MIBG和奥曲肽;Clinical suspition of pheochromocytoma;治疗;手术