发育性青光眼课件.pptxVIP

青光眼临床指南;发育性青光眼;;二、临床表现;;3、伴有其他先天异常的青光眼：常见的有Axenfeld异常、Rieger异常和Peter异常。 （1）Axenfeld-Rieger综合征：是一组发育异常性疾病。大多数在婴幼儿期和儿童期发现，可呈家族性，为常染色体显性遗传，双眼发病，无性别差异。约50%发生青光眼，较多见于儿童期和青少年期。如果仅有角膜和房角的改变，称为Axenfeld异常，若还有虹膜的病变，则称为Rieger异常，如果伴有眼外的发育缺陷，则称为综合征。近年来认为这两种发育缺陷是同一起源不同程度的表现，因此又称为Axenfeld-Rieger异常或综合征。 Axenfeld异常：裂隙灯检查见角膜后部近角膜缘处有白线样结构，房角镜检查主要是Schwalbe线明显增粗和前移，又称“后胚环”。 Rieger异常：除了上述改变外，还存在虹膜的异常。虹膜从轻微基质变薄到显著萎缩伴裂孔形成不等，瞳孔移位，色素外翻。 综合征的眼外异常最常见的是牙齿和颌面骨的发育缺陷。 （2）Peter异常：期临床特征是角膜中央先天性白斑伴角膜后基质和Descemet膜缺损，并见中央虹膜粘连到白斑的周边部，前房常较浅，80%的病例为双侧。早期，中央角膜毛玻璃样、水肿及上皮剥脱，青光眼可