原发性胼胝体变性.pptxVIP

原发性胼胝体变性会计学概述第1页/共29页Mbd的简介病因及病理特征临床表现影像学表现鉴别诊断治疗及预后第2页/共29页MBD的简介 原发性胼胝体变性（Marchiafava-Bignami disease, MBD）是一种临床罕见的胼胝体脱髓鞘病变，普遍认为MBD是慢性酒精中毒罕见并发症之一。 MBD 首先由两位意大利病理学家Marchiafava和Bignami在1903年描述。第3页/共29页病 因 MBD的发病原因及发病机理尚不明确。目前临床认为可能有以下3种原因：慢性酒精中毒和其导致的营养不良与脑桥中央髓鞘溶解症发病机制相关感染第4页/共29页病理特征 特征性病理改变：胼胝体脱髓鞘和中心性坏死，伴反应性胶质增生，中心区域少突胶质细胞几乎完全消失，轴索改变轻微，中央坏死区边界清楚，可伴有少量巨噬细胞浸润。 急性期胼胝体肿胀扩大，以体部、膝部明显，晚期则表现为胼胝体明显萎缩。 胼胝体脱髓鞘也可累及皮质下白质、前连合、后连合、白质半卵圆中心、长连合纤维束、中脑大脑脚等，所有这些病灶几乎都是双侧对称出现。第5页/共29页临床表现 MBD患者多有长期慢性酗酒史，中老年男性多见，少见于非饮酒的女性患者。 Heinrich等把MBD 分为A、B 两种亚型。 A 型临床症状以昏迷为主 B型表现为正常或轻度意识障碍。第6页/共29页临床表现按发病缓急程度，MBD可分为急性，亚急性和慢性3型