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肺结节病的诊断纤细概述
结节病系病因未明的多系统性肉芽肿疾病.患者以青年和中年多见.但各年幼组和性别均可发病。典型表现为双侧肺门淋巴结肿大,肺浸润,以及皮肤和眼部病变。此外.肝脏、脾脏、淋巴结、唾液腺、心脏、神经系统、肌肉、骨骼和其他器官亦可受累,以肺部病变最常见,约占9O%,世界各地发病率不一,10/10万一40/10万,以瑞典、丹麦及非洲籍美国人发病率最高,而西班牙、伯萄牙、印度、南非及南美洲报道较少,我国近年来报道渐多。但因许多患者无症状或症状甚轻,未去就诊.因此可能低估确切发病率。病变预后不一,约2/3患者可未经治疗而自愈,其余病变呈慢性或进行性,形成慢性纤维化,导致相应器官功能衰竭。病死率为I%一5%。
根据流行病学调查资料.某些地区和种族,以及家族集群性结节病发病率高,提示遗传因家可能在发病中起重要作用。曾有一些环境因子对发病影响的报道,如结核分枝杆荫及其他分枝杆两、螺旋体属和丙酸菌属、松树花粉、猫土、铝、错、滑石粉等。但根据现有结果,尚未能证实其确切发病原因,例如虽然有报道结节病患者分枝杆菌DNA发现率高,但仅见于极小部分结节病患者,且所用多聚酶链(PCR)反应试验假阳性率高,因此尚待进一步的病因学研究。
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