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第六章 溶血性贫血 （Hemolytic Anemia，HA） 溶血性贫血 1.掌握本病的诊断步骤，血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点。 2.熟悉溶血性贫血按发病机制分类法，治疗原则。 第一节 概述 定义：是指RBC寿命短，破坏增加，而骨髓造血功能不以足以代偿RBC耗损所发生的一类贫血 溶血状态： 仅有溶血而无贫血(骨髓有正常造血6-8的代偿能力） 溶血性黄疸： 循环血液红细胞 一 临床分类（按病因） （一）RBC自身异常性溶血性贫血 1 红细胞膜异常性溶血性贫血： （1）遗传性红细胞膜缺陷：如遗球症、遗椭 症、遗口症。此类HA根据红细胞膜蛋白 电泳结果可分为： 膜蛋白带Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ1和Ⅳ2缺乏或 收缩蛋白缺乏、骨架蛋白缺乏和功能蛋 白缺乏。 （2）获得性红细胞膜糖化肌醇（GPI)锚 连膜蛋白异常：PNH. 2 遗传性红细胞膜酶缺乏性溶血性贫血： 红细胞糖代谢酶系、核苷代谢酶系、氧化还原酶系发生缺陷均可出现HA,常见的有： （1）戊糖磷酸途径酶缺陷：G6PD缺乏； （2）无氧糖酵解途径酶缺乏：丙酮酸激酶缺乏； （3）氧化还原酶缺乏：谷光苷肽还原酶缺乏 3 遗传性珠蛋白生成障碍 （1）异常性血红蛋白病（珠蛋白生成