神经肌肉接头疾病.pptVIP

3. 其他类型 约12%MG母亲的新生儿出现吸吮困难, 哭声微弱, 肢体无力, 呼吸功能不全症状 生后48h内出现症状, 持续数日至数周, 逐步改善, 直至完全消失 母亲患儿都能检出AChR-Ab, 新生儿症状随抗体滴度降低而消失 严重呼吸功能不全患儿可血浆交换治疗, 呼吸机支持营养 新生儿MG 临床分型 第31页，共74页，2022年，5月20日，14点42分，星期五 少见, 症状重, 家族史. 新生儿期通常无症状, 婴儿期表现眼肌麻痹肢体无力 (2) 先天性MG AChR基因突变导致离子通道病, 包括: 慢通道综合征: 离子通道开放期异常延长 对ACh反应增强 奎尼丁有效 快通道综合征: 对ACh反应减弱 抗胆碱酯酶药可能有效 临床分型 3. 其他类型 第32页，共74页，2022年，5月20日，14点42分，星期五 可发现胸腺瘤 40岁以上患者常见 辅助检查 1. 胸部X线 CT平扫 第33页，共74页，2022年，5月20日，14点42分，星期五 约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激 出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断 2. 电生理检查 低频波幅递减 (5HZ, 右面神经) 辅助检查 第34页，共74页，2022年，5月20日，14点42分，星期五 3. AChR-Ab测定 85%~90%的全身型, 50%~60%单纯眼肌型 MG患者AChR-Ab滴度增高 但抗体水平可与临床状况不平行 辅助检查 第35页，共74页，2022年，5月20日，14点42分，星期五 1. 诊断 根据病变主要侵犯骨骼肌 症状的波动性 晨轻暮重特点 服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊 诊断鉴别诊断 第36页，共74页，2022年，5月20日，14点42分，星期五 可疑病例可通过下述检查确诊 重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重 AChR-Ab滴度测定 诊断鉴别诊断 1. 诊断 AChR-Ab增高 敏感性88% 特异性99% 但正常不能排除诊断 疲劳试验(Jolly试验) 第37页，共74页，2022年，5月20日，14点42分，星期五 疲劳试验(Jolly试验) 重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重 诊断鉴别诊断 1. 诊断 第38页，共74页，2022年，5月20日，14点42分，星期五 新斯的明1~2mg肌注, 20min 肌力改善, 约持续2h为(+) ①新斯的明(neostigmine)试验 注射前 注射后 诊断鉴别诊断 阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多 \腹泻恶心等毒蕈碱样反应 抗胆碱酯酶药物试验 1. 诊断 第39页，共74页，2022年，5月20日，14点42分，星期五 腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml, i.v注射 2mg, 如可耐受30s内i.v注射8mg 30s内肌力改善, 持续约5min为(+) 抗胆碱酯酶药物试验 诊断鉴别诊断 ②腾喜龙(tensilon)试验 1. 诊断 第40页，共74页，2022年，5月20日，14点42分，星期五 用低频(≤5Hz)高频(10Hz以上)重复刺激 尺神经、腋神经面神经 如动作电位波幅递减10%以上为(+), MG(+)率 约80% 应停用抗胆碱酯酶药24h后检查, 否则可假阴性 神经重复电刺激检查 诊断鉴别诊断 1. 诊断 第41页，共74页，2022年，5月20日，14点42分，星期五 2. 鉴别诊断 (1) MG与Lambert-Eaton肌无力综合征鉴别要点 MG Lambert-Eaton综合征 病变性质及部位 自身免疫病, 突触后膜AChR病变导致NMJ传递障碍 自身免疫病, 累及胆碱能突触前膜电压依赖性钙通道 患者性别 女性居多 男性居多 伴发疾病 其他自身免疫病 癌症, 如肺癌 临床特点 眼外肌、延髓肌受累, 全身性骨骼肌波动性肌无力, 活动后加重、休息后减轻, 晨轻暮重 四肢肌无力为主, 下肢症状重, 脑神经支配肌不受累或轻 疲劳试验 (+) 短暂用力后肌力增强、持续收缩后又呈病态疲劳是特征性表现 Tensilon试验 (+) 可呈(+), 但不明显 低频\高频重复电刺激 波幅均降低, 低频更明显 低频使波幅降低,高频可使波幅增高 血清AChR-Ab水平 增高 不增高 诊断鉴别诊断 第42页，共74页，2022年，5月20日，14点42分，星期五 明确的病史 新斯的明腾喜龙也可改善症状 (2) 肉毒杆菌有机磷中毒\蛇咬伤引起NMJ传递障碍 诊断鉴别诊断 2. 鉴别诊断 第43页，共74页，2022年，5月20日，14点42分，星期