库欣综合征的诊断和治疗PPT课件.pptVIP

(2)异位ACTH综合征 (ectopic ACTH syndrome) 垂体外恶性肿瘤分泌ACTH增多, 双侧肾上腺皮质增生。 可由小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌等引起 (有些还可分泌CRH----ACTH释放激素)。占库欣综合征10% 分型： 1）缓慢发展型 2）迅速进展型 * 正常肾上腺CT扫描 异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤) 双侧肾上腺增生 * 常见原因(按发病率顺序) 小细胞肺癌、支气管类癌 胸腺癌 胰腺癌 (胰岛细胞癌) 嗜铬细胞瘤 神经母细胞瘤 甲状腺髓样癌以及肾上腺髓质 睾丸、卵巢 腮腺 胃肠道肿瘤 * (1). 肾上腺皮质腺瘤 占库欣综合征20% 成年男性多见 腺瘤直径3～4cm 重量40g±(5～30g) 包膜完整 单个多见, 少数为多个 起病缓,病情不重 多毛及雄激素增多程度轻 肾上腺肿瘤肉眼观：包膜完整, 棕黄色, 表面光滑, 均质, 与正常肾上腺组织分界清楚 2、不依赖ACTH的库欣综合征 * 显微镜: 细胞排列呈巢状或小梁状,富含脂质,胞浆清亮, 细胞与正常肾上腺皮质束状带细胞相似 肾上腺皮质腺瘤 * (2) 肾上腺皮质癌 占Cushing’s syndrome 5%以下 体积常100g，腺瘤直径≥5cm 包膜浸润, 生长快, 晚期可转移至淋巴结、肝、肺 临床症状重: 高血压、低血钾 (DOC增多有关)、女性多毛、痤疮及雄激素增多 DOC：11-deoxycorticosterone(去氧皮质酮) * (3)不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生 又称Meador综合征或原发性色素性结节性肾上腺病 多为儿童 库欣综合征表现或为家族性发病 肾上腺多结节(多数直径0.5cm) ACTH降低 大剂量DXM不可抑制(自主分泌) * (4)不依赖ACTH的双侧性肾上腺大结节性增生 肾上腺增大，重量可达24～500g 结节直径0.5cm 多为良性 ACTH降低 大剂量DXM抑制不明显 * 诊断步骤： 是否为库欣综合征 库欣综合征的病因 诊断及鉴别诊断 * 临床表现： 1.有典型症状、体征者，可根据外观作出诊断 最有价值的体征：满月脸、多血质、紫纹 2.症状不典型者 (以心衰、病理性骨折、神经症状为首发症状者)注意鉴别 一、 确诊库欣综合征 * 1.血生化： 血钾降低、 代谢性碱中毒、糖耐量降低 2.影像学检查： X线:骨质疏松，少数蝶鞍扩大 肾上腺B超或CT:双侧肾上腺增生或肿瘤 MRI:垂体结节或肿瘤 实验室以及特殊检查 * 左侧肾上腺肿块(箭头)摄入放射性标记物浓度增加, 右侧未见肾上腺摄取. 右侧大块背景为肝脏显影 肾上腺皮质腺瘤 碘化胆固醇核素扫描 (后位观) 静脉注射放射性药物 5天后照相 * (1)正常血浆皮质醇 昼夜节律(μg/dl) 8Am：275～550nmol/L(10～20) 4Pm：85～275nmol/L (3～10) 12N 140nmol/L (5) 3.糖皮质激素异常的测定 异常血浆皮质醇昼夜节律:昼夜节律消失, 血浆皮质醇水平升高，夜间可以高于白天 * .专业医学讨论. .护理诊疗 .专业医学讨论. .护理诊疗 .专业医学讨论. .护理诊疗 .专业医学讨论. .护理诊疗 .专业医学讨论. .护理诊疗 .专业医学讨论. .护理诊疗 .专业医学讨论. .护理诊疗 .专业医学讨论. .护理诊疗 .专业医学讨论. .护理诊疗 .专业医学讨论. .护理诊疗 .专业医学讨论. .护理诊疗 .专业医学讨论. .护理诊疗 .专业医学讨论. .护理诊疗 .专业医学讨论. .护理诊疗 库欣综合征的诊断和治疗 * 1. 掌握皮质醇增多症（库欣综合征）的主要病因 2. 病理生理要点、临床特征和治疗方法 目的和要求 * 主要内容 治疗 * Cushing’s syndrome 又称皮质醇增多症(hypercortisolism) 各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主）过多导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多 定 义 * * 库欣综合征临床类型： 1.典型病例 2.重型 3.早期病例 4.以并发症为主者 5.周期性 临床表现 * 机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强，血糖升高，INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布 1)脂质代谢紊乱： 向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、紫纹等。锁骨上窝脂肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆积有特征性 典型病例 * 2）蛋白质代谢紊乱： 皮肤菲薄，皮肤弹性