2022套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国指南（完整版）.pdfVIP

2022 套细胞淋巴瘤诊断与治疗申国指南（完整版） 套细胞淋巴瘤 （mantle cell lymphoma, MCL）是 一种起源于成熟 B 细胞的非霍奇金淋巴瘤亚类，占非霍奇金淋巴瘤 （NH 6%～ 8%。 L）的 （ 自 《套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识 2016 年版 ）》发布以来 ， 极大地促进了我国医务工作者对该病的认识，并规范了｜｜笛床诊疗。 近 年来，MCL的基础转化研究与｜｜笛床治疗均取得重大进展。 为进一步提 高我国医药工作者对该病的认识，推广规范诊疗，中国抗癌协会血液 肿瘤专业委员会、 中华医学会血液学分会与中国｜｜笛床肿瘤学会淋巴瘤 专家委员会共同组织国内相关专家经过多次讨论，制订本版指南。 －、 定义 MCL是一种真奇特定免疫表型和重现性遗传学异常的小至中等大小 、 单形性成熟B细胞肿瘤，通常表达CDS和SOX11 , 95%以上患者伴 有CCND1基因重排并导致Cyclin 01蛋白细胞核内高表达；患者以 老年男性为主 ， 常侵犯结外部位，兼具侵袭性淋巴瘤疾病进展迅速和 惰性淋巴瘤不可治愈的特点。 二、 诊断、 鉴别诊断、 给期和预后 － ）诊断 （ 1 .临床特点： 中位发病年龄约60岁，男女比例为2～4: 1 诊断时80%以上患者处 于疾病晚期 （ Ann Arbor ill-IV期） ，表现为淋巴结肿大 、 脾肿大及 骨髓或外周血受累，真他常见的结外受累部位为胃肠道和韦氏环 2 . 组织形态学特点： 一 MCL多呈弥漫性、 结节状或套区型生长。典型的MCL常由形态单 、 、 小到中等大小淋巴细胞构成，核轻度不规则，染色质浓聚 核仁不明 显，细胞质较少 部分病例可出现 单核样 B 细胞或浆细胞性分化。病 灶微环境中多高滤j包树突细胞增生及T细胞浸润，玻璃样变性小血管 增圭和上皮样组织细胞增生也很常见。不罔病例的 核分裂数差异较大 10% ～15%的MCL细胞形态呈 ” 侵袭性变型 ” ，侵袭性变型又可分为母 细胞变型和多形性变型，瘤细胞体积大，且通常真奇较高的增殖洁性 这些患者临床侵袭性较高，预后差 3 . 免疫表型特点： 肿瘤细胞应为单克隆性成熟B 淋巴 细胞，典型的免疫 表型为CDS 、 CD19 CD20阳性，CD23 CD200阴 性或弱阳性，BCL2、 CD43 、 和 常阳性，强表达 slgM或 IgD, CD10和 BCL6偶高阳性 免疫组化 Cyclin D1核内强阳性是MCL相对特异性的免疫标志，经典型MCL 常伴有SOX11阳性。 4.细胞份子遗传学特点： 11;14) ( q13;q32 ）导致CCND1基因与免疫球蛋白重链 染色体t ( ( GHI ）墓因易位是MCL的遗传学基