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中国临床肿瘤学会(csco)胆道恶性肿瘤诊疗指南2025

胆道恶性肿瘤（biliarytractcancer，BTC）是起源于胆道系统上皮细胞的恶性肿瘤，包括肝内胆管癌（intrahepaticcholangiocarcinoma，iCCA）、肝门部胆管癌（perihilarcholangiocarcinoma，pCCA）、远端胆管癌（distalcholangiocarcinoma，dCCA）及胆囊癌（gallbladdercancer，GBC）。我国BTC发病率呈逐年上升趋势，占消化道肿瘤的3%~5%，5年总体生存率不足10%，早期诊断率低、易转移复发是主要难点。本指南基于最新循证医学证据及中国人群特征，聚焦诊断、治疗及全程管理，旨在为临床实践提供规范指导。

一、流行病学与高危因素

我国BTC年发病率约为2.5/10万，好发于50岁以上人群，女性略多于男性（男女比约1:1.2）。胆囊癌占BTC的50%~60%，肝外胆管癌（pCCA、dCCA）占30%~40%，iCCA占10%~15%。高危因素包括：①胆道系统慢性炎症（如原发性硬化性胆管炎、反复发作的胆管炎）；②胆石症（胆囊结石患者胆囊癌风险升高7~10倍）；③胆道寄生虫感染（如华支睾吸虫）；④先天性胆道畸形（如胆总管囊肿）；⑤代谢性疾病（糖尿病、非酒精性脂肪肝）；⑥遗传易感性（BRCA1/2突变、Lynch综合征相关基因突变）。

二、诊断与分期

（一）临床表现与筛查

早期BTC多无特异性症状，中晚期可表现为黄疸（肝外胆管癌及胆囊癌侵犯胆管时）、腹痛（右上腹隐痛或绞痛）、体重下降（5%）、乏力及消化道症状（恶心、呕吐、食欲减退）。对于高危人群（如合并胆石症病史10年以上、PSC患者），建议每6~12个月行腹部超声联合CA19-9检测；超声发现胆囊壁增厚（4mm）、胆管扩张或占位性病变时，需进一步行增强CT或MRI检查。

（二）影像学检查

1.超声：初筛首选，可评估胆囊壁厚度、胆管扩张程度及占位大小，但受肠气干扰，对肝门部及远端胆管病变检出率有限。

2.增强CT/MRI：诊断BTC的核心手段。CT可清晰显示肿瘤与周围血管（门静脉、肝动脉）的关系，评估可切除性；MRI（尤其MRCP）对胆管树成像更优，能精准定位狭窄段及侵犯范围，推荐用于pCCA的术前评估（证据等级1A）。

3.超声内镜（EUS）：对直径2cm的胆囊占位或壶腹部病变敏感度达90%以上，可引导细针穿刺活检（FNA），提高病理诊断率（证据等级2A）。

4.PET-CT：用于评估远处转移（如淋巴结、腹膜、肺）及治疗后复发，不推荐作为常规筛查，但对CA19-9持续升高而影像学阴性者可考虑（证据等级2B）。

（三）病理与分子诊断

1.组织学诊断：BTC主要病理类型为腺癌（占90%以上），少数为腺鳞癌、神经内分泌癌等。常规需行HE染色结合免疫组化（CK7、CK19、MUC1阳性，CK20、CDX2阴性或局灶阳性）明确胆道来源。

2.分子检测：所有不可切除或转移性BTC患者均应进行分子检测（I级推荐），检测项目包括：

-FGFR2融合/重排（发生率iCCA中约10%~15%）；

-IDH1/2突变（iCCA中约15%~20%）；

-BRAFV600E突变（BTC中约2%~4%）；

-HER2扩增/过表达（GBC中约5%~10%）；

-NTRK融合（1%）；

-PD-L1表达（CPS评分）及MSI/MMR状态。

（四）分期系统

采用AJCC第9版分期标准，结合解剖位置（iCCA、pCCA/dCCA、GBC）分别制定分期。重点关注肿瘤大小（T分期）、区域淋巴结转移（N分期）及远处转移（M分期）。对于pCCA，补充Bismuth-Corlette分型（Ⅰ型：侵犯肝总管未达分叉部；Ⅱ型：侵犯分叉部；Ⅲ型：侵犯单侧二级肝管；Ⅳ型：侵犯双侧二级肝管）以指导手术方式选择。

三、治疗策略

（一）可切除BTC的治疗

手术切除是唯一可能治愈的手段，R0切除（切缘阴性）是改善预后的关键。

1.肝内胆管癌（iCCA）：

-手术原则：根据肿瘤位置行解剖性肝切除（左半肝、右半肝或肝段切除），需保证切缘≥1cm，同时清扫肝十二指肠韧带淋巴结（No.12组）。

-淋巴结转移率约30%，建议清扫淋巴结≥6枚以准确分期（证据等级1B）。

2.肝门部胆管癌（pCCA）：

-BismuthⅠ~Ⅱ型：可行肝门胆管切除+肝总管空肠吻合术；

-BismuthⅢ~Ⅳ型：需联合肝切除（如左半肝或右半肝切除）以达到R0，必要时行尾