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吉兰-巴雷综合征 （Guillain-Barré syndrome，GBS） 叶舒崴 GBS是急性弛缓性瘫痪常见的病因，以四肢的对称性无力、反射减退或消失为特征，病情常在 4 周之内达到高峰（《神经病学》注明多在2周左右）。其感觉症状，如感觉减退或麻木，常起始于远端肢体，呈对称性表现。 GBS 常发生在感染性疾病之后，前驱感染时免疫反应产生的抗体可与神经细胞膜上的神经节苷脂发生交叉反应，该自发免疫反应可引起神经损害或神经传导的功能性阻滞。前驱感染的类型和抗神经节苷脂抗体的特异性在很大程度上决定了 GBS 的亚型和临床病程。其前驱感染最常见的病原体为空肠弯曲菌，与 GBS 的 AMAN 亚型有关。 GBS 最常见的亚型为急性炎性脱髓鞘多神经根神经病变（AIDP）和急性运动性轴索神经病（AMAN）；其次为 Miller Fisher 综合征（MFS），以眼肌麻痹、共济失调及深部肌腱反射消失为特征。总体来说，GBS 的临床病程、严重程度和结局具有高度各异性。 现在静脉注射免疫球蛋白（IVIg）和血浆置换已被证实可有效治疗 GBS。然而，尽管有这些治疗，但许多患者仍经历了危重的病程、疼痛，残留有缺损。 简介： 一、流行病学 GBS 是一种罕见病，发病率为 0.81~1.89 （中位数为 1.11）/10 万人 / 年，男性多见于女性（比率 3:2）。GBS 的儿童发病率（0.34~1.34/10 万人 / 年）低于成人，发病率随着年龄增加而增高。多数研究中 GBS 的发病率在时间上较为稳定。 GBS 患者 AIDP 和 AMAN 的比率在全球范围内差异较大：在北美和欧洲，AIDP 是主要的亚型（60%~80% 的患者）；相反，在英国和西班牙，AIDP 占 6%~7%；在亚洲、中美和南美为 30%~65%。地理上的多样性可能导致了对某些感染的暴露不同；此外，由于不同地区个体和人群的基因多样性差异，基因易感性也各异。 二、发病机制 GBS 为感染后病变。2/3 的患者报告在 GBS 发病前有呼吸系统或胃肠道感染的症状。近半数的 GBS 患者可发现存有某种特异性的前驱感染，而 1/3 的感染由空肠弯曲杆菌引起。其它可引起 GBS 相关前驱感染的病原体有：巨细胞病毒、EB 病毒、肺炎支原体、流感嗜血杆菌和 A 型流感病毒。而近年在荷兰及孟加拉国的病例对照研究均提示戊型肝炎病毒是 GBS 全球性的触发因素。 尽管特异性急性感染和 GBS 之间存在强烈的关联，但感染后出现 GBS 的整体风险较低。每 1000~5000 的空肠弯曲杆菌感染患者中仅有 1 例在后继 2 个月内会发展为 GBS。这解释了为什么说 GBS 是一种自发性疾病。 GBS 发生机制的重要环节为空肠弯曲杆菌感染后，产生抗体与特异性神经节苷脂交互反应。主要机制被描述为：分子模拟，即CJ某致病性亚型所含有的的脂寡糖可模仿人类周围神经中神经节苷脂的糖肽类部分。 三、分型和诊断 1、AIDP和AMAN （1）共有临床表现： 1）任何年龄、任何季节均可发病； 2）病前1~3周常有呼吸道或消化道感染症状； 3）急性起病，多在2周左右达到高峰，少数患者在24~48小时内即可达到高峰； 4）对称性、渐进性上、下肢无力（有时仅以下肢无力起病）：自远端逐渐向近端发展或自近端向远端加重，常由双下肢开始逐渐累及躯干肌、脑神经，严重者可累及肋间肌和膈肌致呼吸麻痹（呼吸肌无力）； 5）无力肢体的反射消失（或腱反射减退）：与肌力减退程度较一致。 （2）AIDP独有临床特点： 1）发病无明显年龄、季节差异； 2）10%患者表现为腱反射正常或活跃； 3）轻度的感觉症状或体征：多有肢体异常感觉如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等，可先于或与运动症状同时出现。呈手套-袜套样分布。少数患者可有肌肉压痛，以腓肠肌压痛较为常见； 4）脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽、迷走神经，部分患者以脑神经损害为首发症状就诊； 5）部分患者出现自主神经功能障碍，如皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、尿便障碍等。 6）多为单相病程，病程中可有短暂波动。 （3）AMAN独有临床特点： 1）发病以儿童更常见，国内患者在夏秋发病较多； 2）无明显感觉异常； 3）无或仅有轻微自主神经功能障碍。 （4）诊断标准： 1）常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达到高峰； 2）对称性肢体和脑神经支配肌肉无力，重者可有呼吸机无力，四肢腱反射减弱或消失； 3）可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍； 4）脑脊液出现蛋白-细胞分离现象； 5）电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等； 6）病程有自限性。 不支持诊断为GBS的体征： 1）显著、持久的不对称性肢体无力； 2）以膀胱或直肠功能