Neuroimage【颅内表皮样囊肿】.pptxVIP

Neuroimage 颅内表皮样囊肿;病例1;图2 平扫FLAIR 左侧桥小脑角区、桥前池内见不形则形异常信号影，FLAIR 呈稍低及高信号;图3 平扫T1WI??左侧桥小脑角区、桥前池内见不形则形异常信号影，T1WI 呈低信号;图4 平扫DWI 左侧桥小脑角区、桥前池内见不形则形异常信号影，DWI 呈高信号;图5 增强扫描病灶未见明显强化，其内仅见斑点状轻度强化;病例2;图2 平扫示长T1长T2信号，FLAIR序列为等低混杂信号;图3 增强扫描示桥前池及双侧桥小脑角区异常信号未见强化，考虑桥前池及桥小脑角池表皮样囊肿。;概述：颅内表皮样囊肿又名珍珠瘤、胆脂瘤，其发生率约占颅内肿瘤的1%，最常见于桥小脑角区。男女发病率无明显差异，发病年龄以20~40岁多见。;颅内表皮样囊肿发生于桥小脑角区者占 40%~ 50%，此外，还可见于鞍区、第四脑室、侧脑室、脑实质内等。临床表现主要有耳鸣、听力障碍、三叉神经痛、面瘫、复视、偏瘫、共济失调、眼震等，少数有癫痫和脑积水，个别表现为无菌性脑膜炎。;颅内表皮样囊肿的影像学表现主要与囊内容物成分有关。在CT上多表现为脑脊液样低密度，MRI表现为长T1、长T2信号。表皮样囊肿也可有不典型影像学表现：CT呈高密度或边缘钙化；MRIT1呈高或等信号，T2呈低信号。在弥散加权成像（DWI）上，其他囊性病变大多呈低信号，而表皮样囊肿呈高信号，具有特异性。DWI较其他序列更易发现脑池内较小病变。另外，DWI也是评价手术切除程度和监测肿瘤复发的良好指标。;显微手术切除是颅内表皮样囊肿的有效治疗方法。尽管手术目的是全切除病变，但其与周围结构的黏连常使病变难以实现全切除。部分学者主张应积极全切除病变，以避免复发。另有学者主张采取较保守的态度，以避免神经功能损伤。 Schiefer和Link对24例桥小脑角区表皮样囊肿进行分析认为：全切除与近全、次全切除比较，预后无明显差异。但问题在于：表皮样囊肿生长缓慢，而文献报道随访时间均较短，不足以说明病人的长期预后。大多数学者不主张激进的手术切除，术中发现囊壁与周围结构黏连严重时，宜行肿瘤次全切除或部分切除，并尽量避免囊肿内容物溢出以减少并发症的发生。;颅内表皮样囊肿可恶???为鳞状细胞癌。近年来，对颅内表皮样囊肿的恶性变研究较多，其平均发病年龄52岁，男性较女性多。当临床症状进展较快，良性表皮样囊肿术后无好转或短期复发，影像学有强化、水肿表现时，应怀疑恶性变。颅内鳞状细胞癌多为他处转移或邻近鳞状细胞癌直接蔓延至颅内，因此，在诊断颅内表皮样囊肿恶性变时，应排除颅原发病灶。除有鳞状细胞癌的病理表现外，Garcia等制定颅内原发性鳞状细胞癌的诊断标准：肿瘤局限在颅内硬脑膜下，不侵犯或超出硬脑膜及颅骨，不穿越颅骨孔道，与中耳、邻近气窦等不存在交通，无鼻咽部肿瘤。Hamlat 等补充两条新标准：在肿瘤中可见到良性鳞状上皮组织及排除他处存在原发病灶。对表皮样囊肿恶变病人，显微神经外科术后行伽玛刀治疗能取得较好的近期效果，但远期效果尚不能肯定。;颅内皮样囊肿（dermoid cyst）和颅内表皮样囊肿（epidermoid cyst）都属于较少见的颅内病变。由于两者的名称相近，在发病机制、病理基础、影像表现等方面又各有异同，而两者的MRI鉴别诊断却少有报道，故不少人往往容易将两者混淆。;皮样囊肿是胚胎残余组织形成的先天性肿瘤，起源于外胚层及中胚层。在妊娠3~5 周时外胚层表面与神经管分离不全，而包埋于神经管内，胎儿出生后则在颅内形成胚胎类肿瘤。瘤内可见毛发、汗腺、皮脂腺、毛根鞘和毛囊等，偶可呈鳞状上皮乳头状瘤样增生。囊壁外层由纤维组织构成，内层由皮肤构成。囊内含有皮肤附属器，如毛囊、毛发、汗腺、皮脂腺等。颅内皮样囊肿可合并其他复杂的畸形，如脑裂畸形，持续性皮肤窦道等。颅内皮样囊肿偶可破裂，常有以下原因：①自发性，由于囊内复层鳞状上皮细胞分解，囊肿内的成分及体积发生变化，引起破裂；②癫痫持续状态，癫痫发作导致颅内缺血缺氧，颅内压增高，囊内压增加以致破裂。;皮样囊肿在身体各部位均可发生，常见于皮下，以头面部、颈背部、臀部、阴囊、骶部多见。发生于颅内的皮样囊肿好 发于中线及中线旁，最常见于后、前颅窝及鞍旁，亦可见于颅 缝及脑室内。常见临床表现为头痛、呕吐、癫痫。若囊肿破裂，可造成急性、慢性反应。急性期，引起化学性脑膜炎、脑脊液、血管痉挛、脑梗塞，甚至死亡。晚期后果包括脑膜的肉芽肿型改变和碎屑种植引起转移性皮样囊肿的可能。个别病例 囊壁与头皮通过缺损的颅骨以窦道相连，感染后可致脑脓肿。少数病例在枕部中线区合并皮毛窦。常被视为典型的皮样囊肿。 ;颅内皮样囊肿多呈类圆形，少数为不规则形，壁较厚，边界清楚，部分囊壁可有钙化。当合并感染时囊壁模糊。在T1WI上呈不均匀稍低信号或等高信号，T2WI为明显