ALS患者手术与非手术患者存活率与进展率进展.docxVIP

主题: （无主题） 原载：《中华神经科杂志》2008 年, 第 41 期, 第 6 卷, 第 385-388 页北京大学第三医院神经内科刘小璇,樊东升,张俊,张朔,郑菊阳 肌萎缩侧索硬化(ALS)是一个进行性发展的累及上、下运动神经系统的变性性疾病。患者 常常以手的小肌肉的无力和萎缩起病，病情逐渐进展至四肢、球部和呼吸肌。患者多死于呼 吸衰竭。中位存活时间仅有 3 年。ALS 的临床表现主要为下运动单位的症状如肢体的无力、萎缩、束颤和上运动单位的表现如痉挛步态、腱反射亢进和病理征等等。由于 ALS 并无特异性的实验室检查特征，目前诊断主要依据患者的临床症状和体征，另外，因为该病为少见疾 病