新生儿常见危重先天性心脏病的治疗.pdfVIP

新生儿常见危重先天性心脏病的治疗 先天性心脏病（先心病）的发病率约为 1 ％，我国每年出生的新生儿中患有各种先天性心脏病估计 20 万 左右，其中三分之一为复杂型心血管畸形，如不经治疗，30％在生后 1 个月夭折，是造成我国新生儿死 亡的主要原因之一。因此，新生儿危重先心病的有效救治具有重要意义。 二十世纪八十年代以来，国内外对于先心病的治疗已取得了很大的进展，许多复杂畸形患儿在出生后不 久即可根治，手术存活率已明显改观。一些特别复杂危重的病例可采用姑息性手术：常用的有体－肺分 流术，包括 Blalock-Tausig 分流术、Glenn 分流术和 Fontan 手术等，将主动脉或上、下腔静脉的血液引 入肺循环，以增加在肺部进行气体交换的血流量，改善缺氧状态，缓解青紫症状，同时有利于促进肺血 管的发育。这种手术方法适用于肺循环严重缺血的先心病，如三尖瓣闭锁、重症青紫四联症、肺动脉闭 锁等，是减轻病孩症状、延长生命、为今后根治手术创造条件的治疗方法。 此外，药物治疗在新生儿先心病治疗方面也发挥着重要的作用，常用的药物包括：（1）前列腺素 E ：该 药品具有扩张动脉导管、使动脉导管保持开放的作用，适用于重症青紫型先心病需依赖动脉导管开放以 维持生命的新生儿，如严重青紫四联症和肺动脉闭锁等。（2）针对并发症的药物治疗：常见并发症包 括肺炎、心力衰竭、感染性心内膜炎、肺动脉高压、脑栓塞和脑脓肿。治疗这些并发症的常用药物有抗 生素、强心剂、利尿剂和扩血管药物等等，必须根据不同的病情选用。 1. 肺循环依赖动脉导管供血的先心病 1.1 肺动脉闭锁伴室间隔完整（pulmonary atresia with intact ventricular septum ,PA/IVS） 本病病理特点为肺动脉口完全梗阻，而室间隔完整。由于右室收缩期血流不能射入肺动脉，故右室壁心 肌窦状隙常与冠状动脉保留胚胎时期的交通状态，有时甚至出现冠状动脉的血流由右室逆向灌注供应， 成为冠状动脉灌注心肌的主要来源，称“右室依赖的冠脉循环”。另一方面，心房水平交通成为右心的唯 一出口，使体循环回流的静脉血自右房通过未闭的卵圆孔或房间隔缺损进入左心系统，引起紫绀。肺循 环血流大多由动脉导管供应，少数由来自主动脉的侧支血管供应。 该病初始治疗的关键是应用 PGE （如 PGE1 静脉滴注，0.05-0.1ug/kg.min）维持动脉导管的开放，有代谢 性酸中毒及严重低氧血症的新生儿可静脉滴注碳酸氢钠、吸氧（FIO2 0.4）或呼吸机支持。外科手术是 根本的治疗方法。手术方法的选择与有无冠脉异常和右室发育情况有关。对于存在右室依赖的冠脉循环 的患儿，新生儿期经典的治疗是进行 Blalock －Taussig 分流术。对于不存在明显冠脉异常的患儿，右室 发育尚可者可通过导管介入的方法行肺动脉瓣激光穿孔、球囊扩张成形术，或通过外科手术的方法切开 闭锁的肺动脉瓣或行右室流出道扩大成形术进行治疗。手术预后与是否有冠脉异常高度相关，存在右室 窦状隙与冠状动脉异常连接者的长期预后不良。 1.2 伴室间隔缺损的肺动脉闭锁（pulmonary atresia with ventricular septal defect, PA/VSD ） 该病的病理特点多为肺动脉瓣及主干完全闭锁，少数病例肺动脉主干及其分支均闭锁。