新生儿危重先天性心脏病术前评估中国专家共识(最全版).pdfVIP

新生儿危重先天性心脏病术前评估中国专家共识(最全版) 新生儿出生缺陷的发生率约在6.67‰ ～54.83‰ ，且有逐年上升趋势[1,2]。其中先天性心脏病(以下简称先 心病) 占各种出生缺陷的首位。在出生缺陷患儿中，约有三分之一至二分之一为多发畸形儿[3]。出生缺 陷是导致新生儿死亡的重要原因，并对存活儿的生存质量、生存时间造成不同程度的影响[4,5]。 新生儿危重先天性心脏病(critical congenital heart diease ，CCHD)是指新生儿期即可出现严重症状的心脏 解剖畸形，如不及时合理施救极易早期夭折，多需在新生儿期即进行初次心脏干预及手术以挽救生命 [6,7]。患儿全身情况，包括合并畸形及继发脏器损害的情况是决定手术时机、手术方式的重要因素之 一，也是增加心脏手术死亡的危险因素，对监护室滞留时间、住院时间及预后有极大影响。新生儿 CCHD的术前评估策略应根据合并畸形及脏器损害的严重程度及病程缓急而异。 一、新生儿CCHD的心脏专科检查评估及转运 (一)新生儿CCHD的心脏专科检查评估 患儿的病史，包括家族史和胎儿发育过程中的异常情况，是在新生儿CCHD的心脏专科检查时首先要详 细追问的。一部分新生儿在产前检查时已提示先心病可能，但大部分新生儿是在生后数天因发现心脏杂 音和/或经皮血氧饱和度下降而进行心脏专科检查[8]。测量经皮血氧饱和度是经济、便捷的检查手段，测 值的异常具有明显意义[9,10,11]。注意经皮血氧饱和度的准确程度对新生儿监护很有帮助[12]。联合心脏 杂音及经皮血氧饱和度测量2种筛查手段，能提高先心病检出率。合并大血管畸形可能时还建议测量四 肢的血压和经皮血氧饱和度，以评估下半身血供情况。 胸部X线摄片、心电图和超声心动图的联合检查对绝大部分先心病的诊断和评估已可以提供足够准确的 相关信息[13]。诊断明确后即可及时选择合适的手术方式。这3项检查均可以在床旁完成，对危重患儿尤 为适合，是目前常规的心脏检查项目。 近年来，心脏增强断层扫描(CT)和心血管磁共振成像(MRI)技术进一步完善了对心脏内部结构及大血管 形态的评估，使先心病无创伤性诊断更加趋于完善[14,15]。和MRI比较，CT有一定辐射，难以评估反流 性病变，但CT的扫描时间少于5 s ，无需长时间和深程度的镇静，对危重患儿的检查安全性较高[16]。对 于超声心动图诊断有一定困难的复杂先心病，如主动脉病变、血管环、肺静脉畸形及合并侧枝循环的患 儿，建议超声心动图联合心脏CT或MRI检查，可明显减少漏、误诊率[17]。现在，除非是新生儿期即需 早期心脏介入治疗的先心病，如严重主动脉瓣狭窄、严重肺动脉瓣狭窄等，新生儿已极少需要行单纯诊 断为目的的创伤性心导管检查。 新生儿CCHD的手术时机与患儿临床症状，如严重紫绀或循环衰竭(气急、低血压、少尿、代谢性酸中毒 等)密切相关。肺动脉闭锁、左心发育不良综合征、主动脉弓离断、伴有梗阻的完全性肺静脉异位回流、 室间隔完整型完全性大动脉转位等，保守治疗难以奏效，一旦发现需限期或急诊手术治疗。此时应以心 脏专科检查评估为主，新生儿相关评估可能需待患儿病情稳定后再考虑进行。 (二)新生儿转运 胎儿超声心动图可以检出大部分心脏先天畸形[18]。提醒医生早期重视，采取正确的诊断程序及干预措 施，必要时可行剖宫产，部分则需作转运准备等。新生儿CCHD的评估及诊断如果能从出生前就开始， 有一个包括产科和儿科医生在内的围产医学团队，将对救治帮助更大[19,20]。 部分CCHD症状可能迅速恶化，如新生儿期的左心发育不良综合征、室间隔完整型完全性大动脉转位、 室间隔完整型肺动脉闭锁、伴有梗阻的完全性肺静脉异位回流等，必须尽早实施心脏手术以挽救患儿生 命[21,22]。应争取时间转运到相应心脏中心进行评估。完善CCHD新生儿转运机制，使危重新生儿的转 运工作更加有序、规范。例如导管依赖型新生儿CCHD ，由于出生后动脉导管迅速缩小甚至关闭，使病 情迅速恶化[23]。如能及时加用前列腺素E维持动脉导管开放，合理供氧，改善内环境，可改善缺氧和代 谢性酸中毒，增加转运的安全性[24]。规范化的转运网络能够提高转运前救治、转运途中处理及转运后 的救治能力，全面提升危重新生儿救治质量，降低新生儿CCHD的病死率和并发症发生率[25]。 建议增加相关先心病知识的教育和培训，提升医师对先心病的认识，提高CCHD的抢救成功率。建立转 运前及转运到达时的新生儿危重评分(neonatal critical illness score ，NCIS)评估，监测转运网络的质量。 推荐： 1．进行多学科技术协作。建议由产科、影像学科、心脏