低促性腺激素性性腺功能减退症.pptVIP

关于低促性腺激素性性腺功能减退症 第一页，共十七页，2022年，8月28日 定义 各种原因引起下丘脑-垂体分泌GnRH或卵泡雌激素（FSH）和黄体生成素（LH）水平降低，进而导致睾丸分泌睾酮减少的一大类疾病。 第二页，共十七页，2022年，8月28日 病因 包括先天性和获得性两大类。 先天性疾病包括特发性低促性腺性性腺功能减退症（idiopathic hypogonadotropic hypogonadism，IHH）等。 获得性的常见病因有炎症、肿瘤、创伤、高泌乳素血症、酗酒等。 第三页，共十七页，2022年，8月28日 病理生理 先天性IHH发病机制：各种原因致下丘脑分泌GnRH缺乏，导致垂体分泌LH和FSH减少，引起睾丸产生雄激素和精子的功能损害 第四页，共十七页，2022年，8月28日 病理生理 获得性的HH，可能和肿瘤、炎症或外伤直接损伤下丘脑GnRH神经元或垂体FSH/LH神经元有关。慢性系统性疾病、酗酒、进食障碍，可能通过下丘脑Kisspeptin/GPR54系统而影响下丘脑-垂体-睾丸轴的功能。 第五页，共十七页，2022年，8月28日 临床表现 青春不发育 ：阴茎短小，甚至尿道下裂；青春不发育或发育延迟。 睾丸体积小或隐睾 ：患者的睾丸体积往往为1-2mL，常小于3mL。 体毛缺乏 ：伴有其他睾酮水平低下的临床表现：前列腺发育不全，阴毛、腋毛和体毛的稀疏或缺