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原发性小肠淋巴管扩张症(primary intestinal lymphangiectasia,PIL)是一种小肠黏膜和黏膜下多发淋巴管扩张,导致蛋白由肠黏膜丢失,从而出现低白蛋白血症、低淋巴细胞血症和低免疫球蛋白血症的一种罕见的蛋白丢失性肠病,其发病原因不明[1-4]。病理学上,PIL表现为小肠黏膜和黏膜下多发迂曲扩张的淋巴管[5-6]。PIL患者的主要临床症状为乏力、腹痛、体重减轻,甚至部分患者出现脂肪泻,主要体征为肢体肿胀、腹泻和浆膜腔积液[1-3,6-10]。由于PIL缺乏特异性症状,且与其它消化系统疾病、营养不良性疾病的症状相似,故常常导致漏诊或误诊。PIL的确诊依据是内镜下的组织病
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