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β地中海贫血 概述 Abdullatif Husseini 翻译：王一鸣 校对：童俊翔 贫血：是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。 什么是地中海贫血？ ·地中海贫血是一类血红蛋白合成异常所致的遗传病，以一条或多条成熟血红蛋白球蛋白链的缺失或表达量降低为特征。 ·这一名称来自希腊语 “Thalasso=Sea”，“Hemia=Blood”，指来自大海的贫血。 贫血：是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。 遗传：生命有机体在生殖过程中表现出来的亲子代之间的相似现象。 血红蛋白：存在于脊椎动物、某些无脊椎动物血液和豆科植物根瘤中。血红蛋白是使血液呈红色的蛋白，它由四条链组成，两条α链和两条β链，每一条链有一个包含一个铁原子的环状血红素。氧气结合在铁原子上，被血液运输。血红蛋白的氧解离曲线呈S形，提示亚基之间存在正协同作用。 阿尔法（α）地中海贫血 ·是由于人体无法产生足够量的血红蛋白α链造成的。 ·主要流行于非洲、中东、印度，也偶发于地中海周边国家。 血红蛋白：存在于脊椎动物、某些无脊椎动物血液和豆科植物根瘤中。血红蛋白是使血液呈红色的蛋白，它由四条链组成，两条α链和两条β链，每一条链有一个包含一个铁原子的环状血红素。氧气结合在铁原子上，被血液运输。血红蛋白的氧解离曲线呈