食管肿瘤诊疗规范2022版.docx

食管肿瘤诊疗规范2022版 一、食管癌 食管癌(esophageal carcinoma)是主要起源于食管鳞状上皮 和柱状上皮的恶性肿瘤，其中，食管鳞癌约占90%,食管腺癌约 占10%,较罕见的是平滑肌肉瘤、黑色素瘤、淋巴瘤、浆细胞瘤 及转移癌等。食管癌最典型的临床表现为进行性吞咽困难。 【流行病学】 本病发病情况在不同国家和地区相差悬殊，同一国家的不 同地方或不同民族之间也有明显差异，高发地区和低发地区的 发病率可相差60倍。我国是食管癌的高发区,也是食管癌病 死率最高的国家之一，年死亡率超过100 A/10万的县市有19 个，年死亡率最高者达303. 37 A/10万。我国新发病例数与世 界新发病例数相比,鳞癌占53%,腺癌占18%0我国食管癌发 病数和死亡数均占世界同期的约49%。农村发病率与死亡率 比城市高约1.7倍，年龄标化后二者差距超过2倍。近年来， 城市的食管癌死亡率下降了 29. 21%,男性食管癌发病率与死 亡率仍高于女性,男女比例接近2： 1? 【病因与发病机制】 本病的确切病因尚未完全清楚，但某些理化因素的长期刺 激和食物中致癌物质,尤其是硝酸盐类物质过多，是食管癌的 重要病因，同时食物中微量元素和矿物质的缺乏、酗酒、抽烟、 基因突变和遗传因素等也可能参与本病的发生。 (-)饮食和生活方式 真菌 真菌霉素的致癌作用早为人们所注意。镰刀菌、 白地霉菌、黄曲霉菌和黑曲霉菌等真菌不但能将硝酸盐还原成 亚硝酸盐，还能增加亚硝胺的合成。维生素A、E、C等的缺乏 可加强硝酸盐类物质的致癌作用。 吸烟和饮酒因素吸烟、饮酒是食管鳞癌明确的危险 因素。 口腔卫生因素口腔卫生条件差，增加罹患食管鳞癌 的风险。 （-）遗传背景我国食管癌的发病有明显的家族聚集现 象，这与人群的易感性与环境条件有关。已发现，高发区内与 家族共同生活20年以上的食管癌患者占1/2。在某些癌症高 发家族中,常有抑癌基因（如P53基因的点突变或等位基因的 杂合性丢失），在这类人群中，如有后天因素引起另一条等位基 因的突变，使抑癌基因失活而形成癌肿。 （三） 感染因素 HPV感染是一些食管癌高发区的重要 致病因素,尤其是HPV-16与食管鳞癌的发生呈正相关,HPV 感染者罹患食管鳞癌的风险比正常人升高近3倍。 （四） 其他因素Barrett食管是指食管下段的复层鳞状上 皮被化生的单层柱状上皮所替代的一种病理现象，可伴有肠上 皮化生,Barrett食管相关异型增生则是腺癌的癌前病变。贲门 失弛缓症患者进展为食管鳞癌的风险是正常人的16~33倍。 【病理】 食管癌可发生在下咽部到食管-胃接合部之间食管的任何 部位。我国的统计资料显示，食管中段最多，占52. 69% - 63. 33% ；下段次之,占24. 95% ~ 38. 92% ；上段最少,占2. 80% ~ 14. 10% ? （-）临床病理分期 早期食管癌及癌前病变的内镜下分型 依照2002年巴 黎分型标准和2005年巴黎分型标准更新版。 进展期食管癌TNM标准 参考2017年国际抗癌联盟 与美国癌症联合会（UICC/AJCC）食管癌TNM标准o （-）病理形态分型 早期食管癌按其形态可分为隐伏型、糜烂型、斑块型 和乳头型。国内有人对100例早期食管癌大体形态作研究后 建议,除上述四型外,再增加表浅糜烂型和表浅隆起型。 显微镜下可见肿瘤侵及黏膜下层或黏膜肌层，包括斑块 型、乳头型、表浅糜烂型、表浅隆起型等,其中斑块型是最常见 的早期食管癌，占总数的1/2左右。 进展期食管癌可分为髓质型、蕈伞型、溃疡型、缩窄 型、腔内型。除上述分型外，临床还常见两型同时存在的混合 型，此外，尚有5%的病例无法确定其类型。 （三） 病理组织学分型 鳞状细胞癌最多，约占90%；腺癌 较少见,又可分为单纯腺癌、腺鳞癌、黏液表皮样癌和腺样囊性癌 等四个亚型;食管上冲段绝大多数为鳞癌,耐段则多为腺癌。 （四） 食管癌的扩散和转移方式 1-食管壁内扩散食管癌旁上皮的底层细胞癌变是肿瘤 的表面扩散方式之一。癌细胞还常沿食管固有膜或黏膜下层 的淋巴管浸润。 直接浸润邻近器官食管上段癌可侵入喉部/气管及 颈部软组织，甚至侵入甲状腺;中段癌可侵入支气管，形成支气 管-食管痿，也可侵入胸导管、奇静脉、肺门及肺组织，部分可侵 入主动脉,形成食管-主动脉痿，引起大出血致死;下段癌可累 及心包。受累脏器的频度依次为肺和胸膜、气管和支气管、脊 柱、心及心包、主动脉、甲状腺及喉等。 淋巴转移中段癌常转移至食管旁或肺门淋巴结;下 段癌常转移至食管旁、贲门旁、胃左动脉及腹腔等淋巴结，偶可 至上纵隔及颈部淋巴结。淋巴转移的频度依次为纵隔、腹部、 气管及气管旁、肺门及支气管旁。 血行转移 多见于晚期患者。常见的转移部位依次为 肝、肺、骨、肾、肾上腺、胸膜、