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肥厚性心肌病的器械治疗  阜外心血管病医院 滕思勇 心肌病：是指除风湿性、冠状动脉性、高血压性、肺源性和先天性心脏病以外的，以心肌病变为主的一组疾病，包括原发性和继发性心肌病。 内容提要 HCM的基本特征 HCM的ICD 治疗进展 HCM的DDD治疗进展 肥厚性心肌病（HCM）是一种复杂的、相对常见的遗传性心脏疾病。 经过40年的严密调查和注册研究，发现 HCM是所有年龄段的患者致残和死亡的重要原因。 由于临床表现、自然史和预后的显著差异，对于心血管专家来说，HCM的治疗依然存在许多争议。 基本特征（1） 遗传：生命有机体在生殖过程中表现出来的亲子代之间的相似现象。 心肌病：是指除风湿性、冠状动脉性、高血压性、肺源性和先天性心脏病以外的，以心肌病变为主的一组疾病，包括原发性和继发性心肌病。 HCM年死亡率约为1.4%，其中猝死0.7%，心衰0.5%，中风0.2%。 猝死可为HCM的首发表现。猝死也可发生在疾病平稳期 虽然大部分猝死发生于青少年，但猝死并不局限于青少年，猝死会持续在所有年龄组中发生 基本特征（2） 猝死：突然发病、心脏骤停而迅速死亡（瞬间~24小时）。 猝死：突然发病、心脏骤停而迅速死亡（瞬间~24小时）。 猝死的主要危险因素: 持续室速 家族性猝死史 恶性突变类型（如：β-MHC基因Arg403-Gl