先天性血小板功能异常诊疗常规-定稿.pdfVIP

先天性血小板功能异常诊疗常规 先天性血小板功能异常是指由于先天遗传因素造成血小板质量异常，在数量 正常的情况下不能有效止血。最主要的表现为皮肤粘膜出血，最常见的实验室异 常是出血时间延长。常自幼起病，病情反复，可有家族遗传病史，无明显其他发 病原因。 【病因和发病机制】 病因很多，主要为血小板在止血过程中先天性缺陷，使血小板虽然数量正常， 但仍不能有效使止血功能，引起出血。分类如下： 1、糖蛋白异常：（1）糖蛋白IIb/IIIa：血小板无力症（Glanzmann 血小板 无力症）；（2）糖蛋白Ib/IX和V：巨