骨化性纤维瘤.pptxVIP

会计学 1 骨化性纤维瘤 2 4. 家族性巨颌症（cherubism） 又称家族性颌骨纤维异常增殖症或家族性颌骨多囊病。 病因不明，有家族性，为常染色体显性遗传性疾病。 第1页/共37页 3 临床特点 幼儿期发病，男性较多见；颌骨增大发现于2～4岁之间，12岁左右发展减慢，青春期病变停止发展； 病变多侵犯下颌骨，呈对称性肿大，下颌牙槽突膨胀，而使舌抬起，言语困难。上颌也可被侵犯。常导致牙列不整，乳牙移位； X线显示颌骨对称性膨胀，有多囊性密度减低区。 第2页/共37页 4 第3页/共37页 5 家族性巨颌症 第4页/共37页 6 病理特点 骨组织被纤维组织代替，纤维纤细，排列疏松，其间有大量多核巨细胞，血管丰富、壁薄，血管周围常见嗜酸性胶原物质环绕，多核巨细胞常围绕血管壁 多灶性出血灶及少量炎症细胞 第5页/共37页 7 第6页/共37页 8 第7页/共37页 9 第8页/共37页 10 第9页/共37页 11 第10页/共37页 12 病变后期纤维成分增多,并有成骨现象 第11页/共37页 13 5、 郎格汉斯细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis） 又称组织细胞增生症X或郎格汉斯细胞病，包括嗜酸性肉芽肿、汉－许－克病及勒－雪病。可以单发或多发，侵犯骨、淋巴结、皮肤及其他器官。此三者的组织病理相似，但临床表现和预后不同。 第12页/共37页 14 （1）骨嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma） 慢性局限型；好发于儿童及青少年，男性多见； 病变多发于骨内，颅骨、下颌骨、肋骨是最常受累部位； 通常为单骨性损害，口腔病变常见于下颌骨和牙龈，表现为牙龈肿胀、溃疡、颌骨肿大、疼痛及牙齿松动； X线可见溶骨性破坏或呈穿凿性破坏。单骨病损预后良好，多发性者易复发。 第13页/共37页 15 下颌乳磨牙脱落，残存的乳切牙也倾斜，并有明显的松动。 第14页/共37页 16 第15页/共37页 17 病理特点 病变主要由Langerhans细胞、嗜酸性粒细胞和其它炎症细胞组成； Langerhans细胞胞浆境界不清，嗜酸性，核呈圆形或卵圆形，折叠呈分叶状，有明显核沟,有时可见同类细胞的多核巨细胞； 这些细胞无吞噬能力，对溶菌酶、a一抗胰蛋白酶、a一抗糜蛋白酶呈阴性反应，但对T6及S-100呈阳性反应。电镜下可见胞浆内的Birbeck颗粒，证明它不是组织细胞而是Langerhans细胞。 第16页/共37页 18 第17页/共37页 19 第18页/共37页 20 第19页/共37页 21 S-100 第20页/共37页 22 CD68 第21页/共37页 23 Cathepsin D 第22页/共37页 24 第23页/共37页 25 第24页/共37页 26 骨嗜酸性肉芽肿 治疗采用刮除及小剂量放疗均可取得良好效果； 但若患者为小儿，则必需检查有无其他病变以除外汉－许－克病及勒-雪病。 第25页/共37页 27 （2）汉－许－克病（Hand-Schuller-Christian disease） 为慢性播散型，易发生于3岁以上的儿童，男性多见。一般发病迟缓，病程较长，常为多骨性或骨外病变。本病的三大特征为：颅骨病变、突眼和尿崩症。一般认为发病越早其预后越差。 还可见大量泡沫细胞，嗜酸性粒细胞较少 第26页/共37页 28 （3）勒－雪病（Letterer-Siwe disease） 为急性播散型，发病多为3岁以内的婴幼儿，病程为急性或亚急性，可广泛累及内脏器官，病情较重，预后欠佳。 朗格汉斯细胞大量增殖，较多异型核和核分裂像，无泡沫细胞。 第27页/共37页 29 6.巨细胞肉芽肿(giant cell granuloma) 临床表现：20～30岁下颌骨前牙区，颌骨破坏吸收。 X线境界明显的密度减低区，有时表现为多房性骨吸收。 病理：纤维结谛组织构成，含有多核巨细胞。 第28页/共37页 30 7.骨巨细胞瘤（giant cell tumor of bone, GCT) 20-40岁女性多见 浸润性增殖，侵入软组织 X线骨密度降低 光镜：单核基质细胞和多核巨细胞构成 分III级，III级为恶性GCT 第29页/共37页 31 二者相同点 1、由多核巨细胞、间质细胞组成 2、有限局性出血 3、X光表现囊性阴影 4、下颌骨多见 5、20－40岁女性多见 第30页/共37页 32 二者不同点 骨巨细胞瘤 巨细胞肉芽肿 真性肿瘤，来自未分化间充质细胞 对损伤出血的一种反应，不是真性肿瘤 分III级 不分级，分化成熟 巨细胞数量多，分布均匀，不在出血灶周围 巨细胞数量少，分布不均，多在出血灶周围 胶原成分少 胶原成分多 第31页/共37页 33 8.骨囊肿(bone cyst