新生儿溶血病的诊断与治疗.docxVIP

新生儿溶血病的诊断与治疗 　　母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应而引起的溶血。 　　新生儿溶血病以ABO系统血型不合为最常见，其次是RH系统血型不合。ABO溶血病中，母亲多为O型，婴儿为A型或B型；RH溶血病以RhD溶血病为最常见，其次为RhE溶血病。未结合胆红素水平较高时，可引起胆红素脑病。 （一）临床表现：RH溶血病症状较ABO溶血病者严重。 　　1.胎儿水肿：宫内溶血严重者为死胎。 　　2.黄疸：黄疸发生早，多在生后24小时内出现。黄疸常迅速加重，血清胆红素上升很快。 　　3.贫血：肝脾大多见于Rh溶血病。 4.胆红素脑病（核黄疸）：一般发生在生后2～7天，早产儿尤易发生。首先出现嗜睡，喂养困难，拥抱反射减弱，肌张力减低。半天至1天后很快发展，出现双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前囟隆起、呕吐、尖叫、惊厥，常有发热。常出现手足徐动症、听力下降、智能落后、眼球运动障碍、牙釉质发育不良等后遗症。 （二）诊断 　　1.产前诊断：对Rh阴性的孕妇妊娠时应检测血中抗D、抗E等抗体，测定羊水中胆红素浓度，测定羊水中磷脂酰胆碱（L）鞘磷脂（S）含量，了解胎儿肺成熟程度，为决定分娩时间作参考。 　　2.生后诊断： 　　（1）新生儿溶血的实验室检查：外周红细胞及血红蛋白减少，网织红细胞和有核红细胞增多，血清未结合胆红素增加。 　　（2）血型特异性抗体的测定 　 　①检查新生儿及其母血型。 　 　②血型特异性抗体检查：Rh溶血病：患儿红细胞直接抗人球蛋白试验阳性即可确诊。ABO溶血病：抗人球蛋白试验常为阴性或弱阳性，用改良法可提高阳性率，阳性具确诊价值；患儿血清游离抗体阳性对诊断有参考意义；抗体释放试验阳性即可确诊。 （三）鉴别诊断 　　新生儿红细胞葡萄糖6-磷酸脱氧酶（G-6-PD）缺乏症：从家族史、溶血程度、红细胞Heinz小体和G-6-PD活性降低等方面可鉴别。 （四）预防 　　1.Rh阴性妇女在娩出Rh阳性婴儿72小时内，肌注抗RhDIgG 300μg，下次妊娠29周时再肌注300μg，效果更好。 　　2.Rh阴性妇女有流产史者、产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过Rh阳性血时，应肌注同样剂量。 （五）治疗 　　1.产前治疗：孕妇在预产期前1～2周口服苯巴比妥；提前分娩。 　　2.新生儿治疗：第一关（生后1天），立即用压缩红细胞换血以改善胎儿水肿；第二关（2～7）天，降低胆红素防止胆红素脑病；第三关（2周~2月）纠正贫血。 　　（1）降低血清胆红素： 　　光照疗法：一般用波长420～470mm的蓝色荧光灯最有效。 　　换血疗法： 　　①指征：出生时有水肿、明显贫血、（脐带血?Hb120g/L）；胆红素足月儿342μmol/L（20mg/dl）；体重1500g早产儿256μmol/L（15mg/dl）；体重1200g205μmol/L（12mg/dl） 　　②血源选择：Rh溶血病应采用Rh血型与母亲相同、ABO血型与患儿相同的供血者；ABO溶血病可用O型红细胞加AB型血浆或用抗A、抗B效价不高的O型血。 　　③换血量为150～180ml/kg（新生儿血量的二倍）。 　　（2）增加胆红素与清蛋白的联结①输血浆或清蛋白。②纠正酸中毒③防止低血糖、低体温，禁用磺胺类药物。 （3）及时纠正缺氧、感染，避免快速输入高渗性药物。