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周围神经系统疾病 神经病学教研室 第一页，共二十八页。 概述 脑神经疾病 三叉神经痛 特发性面神经麻痹 脊神经疾病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 其它：桡、尺、正中神经麻痹 坐骨神经痛及其它下肢单神经病 周围神经系统疾病 第二页，共二十八页。 概述 解剖及生理 周围神经系统：位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，即从脊髓腹侧和背侧发出的脊神经根组成的脊神经，以及从脑干腹外侧发出的脑神经，不包括嗅神经和视神经。 发病机制 第三页，共二十八页。 概述 病理变化(见图) ? 华勒变性(Wallerian degeneration) ? 轴突变性(Axonal degeneration) ? 神经元变性(Neuronal degeneration) ? 节段性脱髓鞘(Segmental degeneration) 临床分类、症状学 第四页，共二十八页。 三叉神经痛 第五页，共二十八页。 三叉神经痛 概念 一种原因未明三叉神经分布区内的短暂而反复发作的剧痛。(trigeminal neuralgia) 病因病理 病因不清，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。（三叉神经解剖） 第六页，共二十八页。 三叉神经痛临床表现 多见于40岁以上。 三叉神经分布区内无先兆性的电击样、针刺样、刀割或撕裂样短暂剧烈疼痛，持续1-2分，重者伴痛性抽搐。 病侧面部有扳机点。患者不敢刷牙，洗脸，吃饭或谈话等，以至情绪低落。 病程呈周期性，一般无阳性体征。 第七页，共二十八页。 诊断及鉴别诊断 诊断 根据部位、性质、“扳机点”、无阳性体征。 鉴别诊断 牙痛、继发性三叉神经痛、舌咽神经痛等。 第八页，共二十八页。 治疗 原发性三叉神经痛首选药物治疗。 抗痫药：卡马西平；苯妥英钠；氯硝安定。 大量维生素B12肌肉注射或三叉神经分支注射。 氯苯氨丁酸 药物无效者： 封闭疗法 三叉N节射频电凝疗法； 微侵袭手术治疗。 第九页，共二十八页。 特发性面神经麻痹 第十页，共二十八页。 特发性面神经麻痹 概念 特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy) 又简称面神经炎或Bell麻痹(Bell palsy)，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。 病因病理 面神经炎的病因未完全阐明 受冷、病毒感染和自主神经不稳?局部神经营养血管痉挛?神经缺血水肿?压迫面神经(骨性的面神经管束缚）?面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性 第十一页，共二十八页。 特发性面神经麻痹临床表现 任何年龄均可发病，男性略多 急性起病，数小时或1-3天内达高峰 病初可有患侧耳后或下颌角疼痛 主要症状为一侧面部表情肌瘫痪—周围性面瘫(Bell征) 第十二页，共二十八页。 特发性面神经麻痹临床表现 伴随症状：同侧舌前2/3味觉减退 听觉过敏 Hunt综合征 病程：1-3周后开始恢复，1-2个月内可望明 显好转并逐渐痊愈。 面神经传导检查对完全面瘫患者的预后判断是一项有用的方法。 第十三页，共二十八页。 诊断及鉴别诊断 根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。 鉴别： 格林-巴利综合征 各种耳源性面神经麻痹 颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫 第十四页，共二十八页。 治疗 改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。尽早用1个疗程泼尼松或地塞米松。 促进神经髓鞘恢复：维生素B1、B12 氯苯氨丁酸 理疗、康复治疗 手术疗法及预防眼合并症 第十五页，共二十八页。 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP) 第十六页，共二十八页。 概念及流行病学 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又称格林-巴利综合症(Guillain-Barre syndrome, GBS)，以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的自身免疫病。 年发病率为0.6~1.9/10万，男略多于女 16~25岁，45~60岁为两个高峰。 第十七页，共二十八页。 GBS病因及发病机制 GBS的病因还不清楚。 但GBS患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，空肠弯曲杆菌(C