ANCA相关性小血管炎的诊治.pptxVIP

ANCA相关性小血管炎的诊治会计学第1页/共44页简 介ANCA相关性小血管炎：ANCA-associated-vasculitis (AAV)包括：韦格纳肉芽肿 ：Wegener’s granulomatosis(WG)变应性肉芽肿性血管炎：Churg–Strauss syndrome (CSS)显微镜下多血管炎：Microscopic polyangiitis (MPA)第2页/共44页主要临床表现ANCA（+），PR3或MPO；坏死性小血管炎，累及多个脏器；肾脏表现：寡免疫复合物型（Ⅲ型）新月体肾炎肺受累的表现第3页/共44页90%肺受累50%肺出血咳嗽、咯血、呼吸困难胸片阴影、结节和空洞易误诊为感染、肿瘤和结核弥漫性肺泡毛细血管炎易误诊为感染、肺水肿第4页/共44页小血管炎肾损害血尿、蛋白尿、RPGN可隐袭起病多为非少尿性易误诊为CRF免疫病理和电镜Pauci-immune?光镜襻坏死新月体形成病变不平行第5页/共44页头颈部受累的表现多数病人可分别受累，问诊眼“红眼病”、畏光流泪、视力下降耳：中耳炎：耳鸣，听力下降鼻鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大咽喉咽鼓管炎，声门下狭窄第6页/共44页其他脏器受累外周神经系统：约50%多发性单神经炎感觉过敏、迟钝关节肌肉痛皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑消化道---约2/3受累。食道炎，溃疡，出血前列腺炎，睾丸炎第7页/共44页皮肤，肌肉和外周神经受累实验室检查第8页/共44页一般指标ESR多大于100mm/h，CRP（+）Hb低，WBC和PLT高C3正常或偏低特异性指标-ANCA诊断，指导治疗，判断复发第9页/共44页如何诊断ANCA相关小血管炎？临床表现非特异性症状：发热、乏力、体重下降：消耗性疾病多脏器受累符合诊断标准？病理学证据：金标准ANCApANCA/抗MPO抗体、cANCA/抗PR3抗体：99%综合分析，一元论？如何判断病情活动？第10页/共44页临床病理表现BVAS积分高滴度的ANCA其它指标ESR，CRP（+）第11页/共44页BVAS积分系统分为9大类或系统（～63）全身非特异性表现（～3）皮肤（～6）粘膜（～6）耳鼻喉（～6）肺（～6）心血管（～6）胃肠道（～9）肾脏（～12）神经系统（～9）耳鼻喉无 0 鼻分泌物/鼻堵 2鼻窦炎 2鼻出血 4鼻痂 4外耳道溢液 4中耳炎 4新发听力下降/耳聋 6声嘶/喉炎 2声门下受累 6BVAS达到25即为高危判断复发？第12页/共44页缓解期再次出现症状，如何与感染鉴别？症状与首次发病一致：70%降钙素原ANCA重新阳性或滴度4倍升高ESR和CRP？第13页/共44页研究进展-抗MPO抗体的模型 MPO免疫Mpo-/-小鼠抗MPO抗体和脾细胞→Rag2-/-小鼠 Pauci-immune CrGN补体旁路途径参与发病机制药物诱发的血管炎：丙基硫氧嘧啶（PTU）抗MPO抗体：致病性？第14页/共44页小血管炎肾损害免疫病理和电镜Pauci-immuneIg 和补体（-）第15页/共44页ANCA阳性小血管炎肾脏免疫病理原发性：8/40（20%）：Ig沉积≥++有免疫沉积：蛋白尿多PTU诱发者：7/10有Ig沉积儿童： 6/9有Ig沉积临床和病理怀疑血管炎及时检测ANCA血管炎合并其他疾病？第16页/共44页治 疗 进 展以前为致命性疾病；对于重症患者，糖皮质激素不能改善预后。1983年，Fauci等报道，糖皮质激素+环磷酰胺可以挽救生命。上述治疗带来许多近期及远期并发症，有些并发症为致命性的。第17页/共44页第18页/共44页ANCA相关小血管炎的治疗策略治疗目标诱导缓解治疗维持缓解治疗尽快控制炎症争取完全缓解长期保护肾功能减少复发减少副作用第19页/共44页治 疗 建 议ANCA相关性血管炎的治疗应按疾病严重程度分为不同的等级，并以此决定治疗的力度(level of evidence 2B, grade of recommendation B)EULAR recommendations for the management of primary small and medium vessel vasculitis----Ann Rheum Dis 2009;68:310–317.第20页/共44页诱导缓解期的治疗对于全身性AAV患者，糖皮质激素+环磷酰胺为首选的诱导缓解方案。第21页/共44页静脉与口服环磷酰胺的比较研究对象：149例伴有肾脏受累的AAV患者方案：静脉CTX，15 mg/kg，每2-3周1次(76例)口服CTX，2 mg/kg/day(73例)与强的松龙合用随诊时间：9月Pulse Versus Daily Oral Cyclophosphamide for Induction of R