淋巴增生性疾病实验诊断与应用(1).pdfVIP

淋巴增生性疾病实验诊断与应用 【摘要】淋巴系统增生可致使淋巴增生性疾病，淋巴增生性 疾病可分为反映性（或免疫性）和恶性两大类。引发淋巴增生性疾病 有多种病因，本文重点介绍了淋巴增生性疾病发生的病因和细胞形态 学、免疫学、遗传学、分子生物学等检查在淋巴增生性疾病分类中的 应用及意义。 【关键词】淋巴系统；淋巴增生性疾病；霍奇金淋巴瘤；非霍 奇金淋巴瘤 淋巴细胞是人体的重要免疫细胞。在各类抗原的作用下，淋巴细 胞增殖和分化，参与免疫应答。并可使淋巴组织如淋巴结、胸腺、脾 脏及黏膜等增生。淋巴系统增生可致使淋巴增生性疾病发生，淋巴增 生性疾病可分为免疫性（或反映性）和恶性两大类。 1 淋巴增生性疾病的病因与分类 1.1 免疫性或反映性淋巴增生性疾病 由免疫反映所引发的淋巴 系统增生性疾病，常伴淋巴细胞形态异样，故常被称为非典型淋巴增 生（AIL），多为良性，但也可进展成恶性［1］。（1）病毒：常见致病 病毒为 EB 病毒，所引发的淋巴增生性疾病是传染性单核细胞增多症。 其他病毒如巨细胞病毒、人类免疫缺点病毒（HIV）、人类T 细胞淋巴 瘤／白血病 I 型病毒（HTL-I）、SARS 病毒、疱疹病毒、流行性出血热 病毒等也可致使非典型淋巴增生（AIL）。（2）细菌及其他病原体：如 结核杆菌、麻风、梅毒、布鲁杆菌、猫爪病、弓形体、组织胞浆菌、 衣原体 （如性病淋巴肉芽肿）、利什曼原虫等。（3）移植后淋巴增生 性疾病（PTLD）：1997 年世界卫生组织（WHO）将移植后淋巴增生性疾 病分为四类：①初期；②多形PTLD；③单形（PTLD）；④其他少见型。 PTLD 的发病率最高是在移植后 1 年。（4）药物：如免疫抑制剂，抗淋 巴细胞球蛋白、皮质激素、环孢素 A、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等，这些 药物引发淋巴增生性疾病的机制，有些与 EBV 感染有关。（5）自身免 疫性疾病：类风湿关节炎的患者，T 细胞中存在一种缺点，不能抑制 EBV，易遭EBV 感染，致使淋巴细胞增生。患者用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤 医治，容易发生淋巴增生，停药后可恢复。而干燥综合征患者发生淋 巴增生，恶性病变的危险性为正常人的40 倍。（6）遗传性免疫缺点： X 染色体连锁淋巴增生是一种由于X 染色体突变所致免疫缺点性疾病， 多见于男孩，有淋巴结肿大，皮肤、肝、肺、骨髓、大脑等部位可发 生淋巴瘤。而 Wiskott-Aldrich 综合征，发生弥散性淋巴瘤约 50％。 （7）FAS 基因突变所引发的自身免疫淋巴增生综合征 （Canale-Smith 综合征），是一种少见的淋巴增生疾病，其特点为淋巴细胞增生，凋亡 受阻，并伴自身免疫性溶血，血小板减少，粒细胞减少。大多发生在 儿童，易演变成淋巴瘤。（8）缘故不明的不典型淋巴增生性疾病： 如 Castleman 病（CD），又称血管滤泡淋巴增生或巨淋巴结增生症、组织 细胞性坏死性淋巴结炎［也称坏死性淋巴结炎、病毒性淋巴结炎或 Kikuchi （菊池）病等］。Castleman 病（CD） 临床上可分为局限型和 多中心型两种；依照病理组织学，又可分为透明血管（HV）型、浆细 胞（Pc）型和混合型三类，以第一种多见。可进展为恶性淋巴瘤［2～ 6］。组织细胞性坏死性淋巴结炎，多见于东方人（日本、中国），发生 在青壮年，临床上表现为发烧，颈部淋巴结肿大、常有痛，白细胞增 高或减少，外周血中有异形淋巴细胞。 1.2 淋巴系恶性增生性疾病 病因尚未说明，与病毒及相关病原 体有关。 （1）病毒：如 T 细胞淋巴瘤／白血病 I 型病毒 （HTL-I）、 HIV 感染，当 CD4+细胞降至 50 ／mm3 时，易引发非霍奇金淋巴瘤 （NHL）;EBV与 Burkitt 淋巴瘤相关；HCV 感染的患者可发生边缘区 B 细胞淋巴瘤；发生弥漫型大淋巴细胞淋巴瘤的危险性较正常人大 2 倍 以上 （2）幽门螺旋杆菌 2003 年 Nakamura 等报导 59 例持续感染引 发黏膜相关淋巴瘤（MALT）患者中，幽门螺旋杆菌感染阳性者高达50 例，用抗螺旋杆菌医治后，41 例完全减缓或部份减缓 淋巴恶性增生可浸润至造血系统，引发急性和慢性淋巴细胞性 白血病；也可原发在淋巴结和淋巴组织，称之为恶性淋巴瘤［7，8］ 1997 年 WHO 依照细胞来源将淋巴组织恶性肿瘤分为 B 细胞、自然杀伤 （NK）细胞/T 细胞和霍奇金淋巴瘤三大类 2001 年 WHO 将恶性淋巴