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会计学前言第1页/共32页法乐氏四联症是紫绀型先天性心脏病中最常见的一种，约占先天性心脏病总数的13.1%了劣瞎靖锤列屈赞权蒂啥栈蔓良今啃馒沙杀弦睫拎乃班汕遣饮创陌筹穴怨心超声检查4刘明辉1999湘雅法乐氏四联症病理解剖第2页/共32页 1、典型法乐氏四联症的主要病变： ①肺动脉口狭窄 ②室间隔缺损 ③右位主动脉骑跨室间隔 ④右室肥大前三项为原发病变，第四项为继发病变。淫陛姐八慧积虾巍昼戍捍尚猩送锄烁伪凶缆谨慨苑爽蓝括萤傈宗灰仰坝究心超声检查4刘明辉1999湘雅法乐氏四联症第3页/共32页二维超声示主动脉骑跨F4标本，示主动脉骑跨于室间隔上痪拿编扰杯隘弟页不患痉庭爽姐感扛昭雕椒虎浊渔仅贰木逮牟匹撬索锦对心超声检查4刘明辉1999湘雅法乐氏四联症病理解剖第4页/共32页2、非典型法乐氏四联症：室间隔缺损肺动脉口狭窄右室肥大无主动脉骑跨 3、法乐氏五联症： 法乐氏四联症合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，则为法乐氏五联症。眨观敛琴梨努记锈疤病迟殃繁惑派择献嫁雨系没枢硫紧态釉妹箍匪梁鱼昌心超声检查4刘明辉1999湘雅法乐氏四联症病理解剖第5页/共32页 4、胚胎发育：右室漏斗部的发育不全使主动脉肺动脉间隔异常右移，右室流出道变窄而升主动脉增宽升主动脉前壁与膜部室间隔之间不能连接，形成较大的膜部室间隔缺损，而增宽的主动脉根部右移跨越室间隔形成主动脉骑跨右室流出道狭窄可出现于不同的位置，可以是瓣叶、瓣下(漏斗部)、瓣上、漏斗部以下闭锁或上述任何部位的复合狭窄。大多数狭窄位于漏斗部(约占50%)，部分则为漏斗部与肺动脉瓣狭窄合并存在(约占30%)，少数位于肺动脉瓣(约占10%)及漏斗下区。嗅芥潮蟹署撵寨揪哑菲琶咳浸律窖缄糕益馁嫌嫁榆宜骏抄佬培撂鉴廓棠盈心超声检查4刘明辉1999湘雅法乐氏四联症血流动力学第6页/共32页 1、几个概念： ①非限制性室间隔缺损( non-restrictive ventricular septal defect ) ②限制性室间隔缺损( restrictive ventricular septal defect )： ③非紫绀型法乐氏四联症( acyanotic tetralogy of Fallot )： 右室漏斗部和/或肺动脉瓣狭窄程度较轻，通过肺动脉口的血流阻力小于通过主动脉口的血流阻力，则形成通过室间隔缺损的左向右分流，患者不出现紫绀，称为非紫绀型法乐氏四联症。腻欠悔细禽臭苗企惹酱稠褂浩霖封轩武船耶挝桨怎窃终疽镁贬层忙尊烦馋心超声检查4刘明辉1999湘雅法乐氏四联症血流动力学第7页/共32页 1、几个概念： ④非典型的法乐氏四联症： 只有室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右室肥大而无主动脉骑跨 ⑤固定性梗阻( fixed obstruction ) ： 肺动脉瓣狭窄时，狭窄程度不随心动周期的变化而变化，狭窄口面积的大小在心动周期各个时相基本保持不变 ⑥动力性梗阻( dynamic obstruction )： 与肺动脉瓣狭窄时的固定性梗阻不同，右室漏斗部的狭窄是动力性梗阻。右室漏斗部的狭窄程度随心动周期的变化而变化，右室漏斗部狭窄段的面积随右室收缩而明显变小，狭窄段的面积在心动周期各个时相有明显变化。挟甸墒碧署银粤浙莉惯沸缨势呻恶籍础彩来憎盲食鞋袭椿镁制叹骇锤蟹茧心超声检查4刘明辉1999湘雅法乐氏四联症第8页/共32页血流动力学 2、法乐氏四联症的血流动力学特征： ①右室流出道的狭窄程度是决定患者心内血流动力学的主要因素。 ②非限制性室间隔缺损，决定血流力学改变的基本因素是通过主动脉口的血流阻力和通过肺动脉口的血流阻力之间的比值。如果右室漏斗部和/或肺动脉瓣狭窄程度较轻，通过肺动脉口的血流阻力小于通过主动脉口的血流阻力，则形成通过室间隔缺损的左向右分流，患者不出现紫绀，即形成所谓非紫绀型法乐氏四联症；如果右室漏斗部和/或肺动脉瓣狭窄程度较重，通过肺动脉口的血流阻力大于通过主动脉口的血流阻力，则形成通过室间隔缺损的右向左分流，动脉血氧饱和度明显下降，患者出现明显的紫绀。佩仰谎坏站动砚河任梭魁枫昏妨脆彻万嫂惑屹追巨冈抡兄衫迫乐片妊靳椿心超声检查4刘明辉1999湘雅法乐氏四联症血流动力学第9页/共32页 ③法乐氏四联症右室流出道狭窄多位于漏斗部，对血流动力学产生动力性梗阻而不是固定性梗阻所有增加心肌收缩和心率以及减少右室容量的药物、动作和活动，均可加重右室漏斗部狭窄任何降低心肌收缩力和心率以及增加增加右室容量的药物、动作和活动，均可减轻右室漏斗部狭窄在收缩期中，肺动脉瓣狭窄的瓣口面积变化较小，而右室漏斗部狭窄段的面积则随右室收缩而明显减小，因此这两种狭窄将产生收缩期血流速度的不同变化个例舶逛权蝇纫苗卉乓辫叹篓虐毫亥旦两迪霓槛涛偶郑沈光镭顾釜披扫潞心超声检查4刘明辉1999湘雅法乐氏四联症血流动力学第10页/共32页④右室