儿童过敏性紫癜及紫癜性肾炎诊治进展.pptxVIP

会计学;过敏性紫癜;发病情况;发病情况;病 因 ;HSP发病机制;我科开展的课题;临床表现 ;原因：与再次接触过敏原密切相关，其中过敏原包括家中新近装修使用了油漆、存放了樟脑丸或农药、燃放烟花爆竹、有新的樟木家具、接触新的玩具或化装品以及进食鱼虾等海产品;关节症状 25％的患儿是以关节炎为首发症状 紫癜出现的2周内有不同程度及不同部位的 关节肿痛 关节症状的轻重与活动有关，常在卧床休息后 减轻，恢复正常后可不留关节畸形 关节症状分别在发病后1-10天消失，平均3天 ;胃肠道症状 腹痛、呕吐和便血 约14％-33％的患儿在典型的皮疹出现前已有腹部症状，易误诊为外科急腹症甚至行不必要的剖腹探查 消化道症状缓解时间为1-21天，平均4天 ;其它表现和严重的并发症 神经系统 ：脑电图检查约半数可有异常 （大多在2周后恢复正常） 心脏 ：心肌酶发生异常 肠套叠 急性胰腺炎 生殖系统 肺出血 ;肾脏症状：诊断标准为尿常规检查蛋白定性阳性和/或红细胞超过3个/高倍视野 血尿，蛋白尿，亦可出现高血压，水肿，氮质血症甚至急性肾衰竭 紫癜至出现肾脏症状的时间为1天~3年 呈典型肾受累临床表现(血尿、蛋白尿或肾病综合征)者约30％ 尿常规追踪检查及时发现肾脏损害 即使尿常规正常，肾组织学已有改变 小儿肾穿刺活检技术为检测肾损害的重要手段;实验室检查 ;儿童紫癜性肾炎的诊断与治疗（指南）2008.西安;临床分型;病理改变与分级 ;WHO组织学分型（光镜） Ⅰ：包括微小病变、微小病变伴局灶节段增生，局灶增生性肾炎（轻度）3种 Ⅱ：弥漫增生性肾炎（轻度）、弥漫增生性肾小球肾 炎轻度伴局灶性节段病变显著 Ⅲ：局灶增生性肾炎（中度）、弥漫性增生性肾小球 肾炎（中度） Ⅳ：弥漫增生性肾炎（重度）、终末期肾衰;国际儿童肾病研究会分类（ISKDC分类） Ⅰ：无异常； Ⅱ：单纯系膜增生，a.局灶性；b.弥漫性 Ⅲ：系膜增生伴新月体形成50%，a.局灶性；b.弥漫性 Ⅳ：系膜增生伴新月体形成50%-75%，a.局灶性；b.弥漫性 Ⅴ：系膜增生伴新月体形成75%，a.局灶性；b.弥漫性 Ⅵ：系???毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎）;病理分级;紫癜性肾炎临床表现与病理改变; 鉴别诊断 ;过敏性紫癜、紫癜性肾炎的治疗 ;一般治疗 ;饮食控制：淀粉类，避免食物引起的过敏反应。使用糖皮质激素药物治疗后，机体的致敏状态逐渐解除，再逐渐增加蔬菜，则不易发生变态反应。腹型过敏性紫癜，呕血严重及便血者，应暂禁食，给予止血、补液等治疗，呕吐、便血消失后再给予稀粥、面条、米饭等食物 ;肾外症状的治疗;评 价;胃肠道损害： 一般腹痛时，在抗组胺药基础上，可加 用解痉药物，如山莨菪碱 ，普鲁卡因 明显腹痛和（或）肠道出血时，糖皮质 激素（甲基强的松龙）可短期应用，同时 应用西咪替丁静滴，合并胃肠道出血时， 可加用止血药物(不用止血敏，应该用安络血) ;反复皮疹的治疗 激素 小剂量环磷酰胺 雷公藤多甙 霉酚酸酯（15－） 中药;紫癜性肾炎时的治疗;激素在HSPN中的作用评价;有严重的关节或腹部症状，泼尼松1-2mg／(kg·d) 用7 ～ 14天即停用 表现为肾病综合症，泼尼松1-2mg／(kg·d)，不短于8周，起效后逐渐减量到停药 急进性进肾炎新月体超过50％或肾脏病变严重，肾功能损害严重病例可选甲基泼尼松龙冲击疗法，可改善肾功能，使肾脏病理改善 ，甲基泼尼松龙15-30 mg／(kg·d)(最大量不超过1 g／d)加入10％葡萄糖250ml中l小时内静脉点滴，连用3日为一疗程，间隔2周可同上重复，共2～3疗程，静滴冲击日不用泼尼松，冲击后应以泼尼松1～／kg每日或隔日口服维持 ;中华医学会儿科学分会肾脏病学组方案;肾病综合症型或病理IIIb、IV级：泼尼松＋雷公藤多甙片或泼尼松＋环磷酰胺冲击治疗，泼尼松不宜长期、大量应用，一般于4周后改为隔日顿服。 急进性肾炎型或IV、V级：甲基强的松龙冲击＋环磷酰胺＋肝素＋双嘧达莫四联疗法（方法同原发性肾小球疾病），必要时透析或血浆置换;其他药物治疗;目前MMF主要用于激素足量治疗和/或CTX冲击治疗后尿蛋白仍未转阴者或病理类型较重的HSPN，如新月体形成和局灶袢坏死 MMF的疗效可能与病理有关，系膜增生效果较好，建议以病理为指导调整用药方案 雷公藤多甙治疗HSPN可明显改善患者的临床症状，减轻蛋白尿及血尿水平，提高治疗有效率及降低复发率；与激素或抗凝药等联合应用可加强免疫治疗效果，明显减轻蛋白尿及血尿水平，建议用于治疗难治性HSPN。 大多数试验的方法学质量