致心律失常性心肌病病例讨论.pptxVIP

会计学1 患者男性，58岁因“反复胸闷心悸1月”入院。既往有高血压病及吸烟史家族史无特殊第1页/共38页 体格检查血压130/80mmHg，—般情况可，颈静脉无怒张。双肺呼吸音清，心界临界大小，心率60次/分，律齐，未及杂音。肝脾肋下未及，双下肢不肿，双足背动脉搏动可。 第2页/共38页 入院第3页/共38页 图1 发作心电图第4页/共38页 诊疗经过 心电监护阿司匹林ACEIβ受体阻滞剂胺碘酮第5页/共38页 诊 断 ？第6页/共38页 鉴别诊断室性心动过速原因 冠心病心肌病（类型待定）特发性室性心动过速第7页/共38页 入 院 时第8页/共38页 MRI入院MRI第9页/共38页 核素显像99mTc-MIBI负荷/静息两日法心肌灌注显像：左室心腔扩大；LVEF 40％，低于正常范围；后侧壁及下壁心肌缺血，下后壁局灶性固定性放射性缺损。 第10页/共38页 诊 断 ？第11页/共38页 鉴 别 诊 断室壁瘤原因冠心病 下壁心肌梗死？第12页/共38页 第13页/共38页 第14页/共38页 诊 断 ？第15页/共38页 鉴 别 诊 断左心室室壁瘤原因非粥样血栓性疾病(nonathrothrombic)所致的心肌梗死结节病累及心脏左心室致密化不全（left ventricular noncompaction LVNC）Takotsubo 心肌病致心律失常性右室心肌病(Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy ARVC)累及左室心脏外伤第16页/共38页 外科切除室壁瘤，切缘行单极射频消融术 第17页/共38页 HE×6 心肌全层可见显著脂肪浸润，左侧为心内膜第18页/共38页 HE×40 脂肪替代明显，心肌细胞被脂肪分割成岛状第19页/共38页 Masson×40，蓝色为胶原纤维，紫色为心肌组织，心肌细胞间明显纤维脂肪浸润第20页/共38页 诊 断致心律失常性心肌病（arrhythmogenic cardiomyopathy）致心律失常性右室心肌病累及左室左室为主的致心律失常性心肌病（left-dominated arrhythmogenic cardiomyopathy LDAC）左侧致心律失常性发育不全（left side arrhythemogenic ventricular dysplasia LSAVD）孤立性致心律失常性左室心肌病 (Isolated Arrhythmogenic Left Ventricular Cardiomyopathy IALVC)第21页/共38页 治 疗ACEIβ受体阻滞剂胺碘酮ICD ?第22页/共38页 随访结果术后第5天心超未见异常术后第8天Holter未见异常术后服用一直服用β受体阻滞剂，ACEI及胺碘酮。随访6个月，病情稳定，无明显不适。第23页/共38页 术后第24页/共38页 讨 论Collett BA 等报道（1994年）：2例猝死男性患者心脏病理检查发现，2人左室出现与ARVC相似的病理特征，其中1例右室心肌病理完全正常，另1例右室壁出现直径0.5cm 脂肪侵润。（J Forensic Sci 1994; 39:1182-1187）第25页/共38页 讨 论Pasquale 等 2001年报道一对兄弟，弟弟32岁时发生猝死第26页/共38页 诊断：左侧致心律失常性发育不全（left side arrhythemogenic ventricular dysplasia LSAVD） Heart. 2001,86:128-130 其兄36岁左室造影第27页/共38页 讨 论Suzuki 等报道（2000年）：一例左室心肌病右室收缩功能无异常，随访10年后左右心室出现类似ARVC样病理改变。 （Jpn Cir J 2000; 64: 209-213)第28页/共38页 讨 论William J McKenna 领导的伦敦遗传性心肌病研究人员，在此领域进行较深入的研究，取得了令人瞩目的成就，对ARVC, AC ( arrhythmogenic cardiomyopathy )等在临床及分子遗传学方面获得重要进展。2008年提出左室为主的致心律失常性心肌病（left-dominated arrhythmogenic cardiomyopathy LDAC） 第29页/共38页 讨 论收录的LDAC患者，主要表现为室性心律失常（左室起源），下侧壁T波倒置，心脏MRI信号异常。LDAC中大多数右室同时有异常所有患者桥粒基因（desmosomal）变异部分患者曾被诊有特发性心肌纤维化（idiopathic myocardial fibros