脂质沉积性肌病30344.pptxVIP

会计学;内容简介（一）;内容简介（二）; 线粒体（脑）肌病 脂质沉积性肌病  糖原累积病;脂类分类;脂类在能量代谢中的地位 甘油三脂 甘油＋脂肪酸 不同运动时能量来源不同。 脂肪酸为最终能量来源。 ;脂肪酸氧化（一）;线粒体内脂肪酸的?－氧化;肉毒碱来源 肉毒硷即β-烃基γ-三甲基铵丁酸。 来源：大约75%来自饮食；体内合成：赖氨酸和蛋氨 酸；肝肾合成。 ;定 义;分 类;病因与发病机制（一） ;病因与发病机制（二）;病因与发病机制（三） ;临床表现;全身型肉毒碱缺陷症（SCD);全身型肉毒碱缺陷症（SCD);棕榈酰基转移酶（CPT)缺乏 ;乙酰辅酶A 脱氢酶缺乏线粒体内其他酶缺乏; ;（二）肌电图;（三）病理;病理;;;;诊 断;鉴别; 治疗;预 后