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会计学1多发性硬化基础知识病例汇报 基础知识第1页/共24页 多发性硬化多发性硬化（MS）：以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘为主要病理特点的自身免疫病表现为神经功能障碍多次缓解复发，病情每况愈下主要临床特点：空间多发和时间多发第2页/共24页 流行病学与纬度关系密切，离赤道愈远，发病率愈高我国属低发病区种族差异 北美、高加索人MS的患病率显著升高 移民影响 移民能改变MS的危险性出生地比移民后的居住地更为重要第3页/共24页 病因与发病机制确切病因及发病机制迄今不明，可能与病毒感染、自身免疫反应、环境及遗传等多因素有关病毒感染：在MS患者血清和脑脊液中可检测到多种病毒抗体的滴度升高 ——髓鞘碱性蛋白（MBP） 分子模拟？自身免疫反应遗传因素环境因素第4页/共24页 临床表现 MS多于20-40岁起病男女患病比约为1∶2亚急性起病，表现为空间和时间多发性 每次复发通常都残留部分症状和体征临床症状和体征多样，体征多于症状第5页/共24页 临床表现 症状体征的主要特点归纳如下：视力障碍：视神经炎、眼肌麻痹、视野缺损肢体无力：下肢比上肢明显；不对称瘫痪感觉异常：肢体、躯干或面部感觉异常；Lhermitte征共济失调：以四肢为主；Charcot三主征自主神经功能障碍：直肠、膀胱和性功能障碍精神症状和认知功能障碍发作性症状：指持续时间短暂，可被特殊因素诱发的感觉或运动异常其他症状：周围神经损害、其他自身免疫病第6页/共24页 多发性硬化的临床分型分 型临 床 特 点进展复发型 （progressive-relapsing，PR）约5%的MS患者表现为本类型。疾病最初呈缓慢进行性加重，病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程继发进展型（secondary-progressive，SP）大约50%的复发-缓解型患者在患病10～15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程原发进展型（primary-progressive，PP）约10%的MS患者表现为本类型。病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程复发缓解型（relapsing-remitting，RR）80-85%MS患者最初为本类型。表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症第7页/共24页 辅助检查脑脊液检查：CSF细胞增多是衡量疾病活动的指标免疫球蛋白增高为主（IgG）CSF中存在寡克隆IgG带而血清中缺如，支持MS电生理检查：VEP 、BAEP、SEP异常影像学检查： CT ：常规扫描多正常MRI ：白质多发长T1、长T2信号 Dawson手指征 脊髓病灶长度少于2个椎体节段多发性硬化MRI的T2加权像示脑室周围白质内多发病灶第8页/共24页 2010年修订的McDonald诊断标准临 床 表 现附 加 证 据2次临床发作；客观临床证据提示存在2个CNS不同部位的病灶或提示1个病灶并有1次先前发作的合理证据无2次临床发作；客观临床证据提示1个病灶 由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性：(1) MS 4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮质、幕下和脊髓）中至少2个区域有1个T2病灶(2) 等待累计CNS不同部位的再次临床发作1次发作；客观临床证据提示2个CNS不同部位的病灶由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性：(1) 任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶(2) 随访MRI检查有新发T2病灶和（或）钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短(3) 等待再次临床发作第9页/共24页 临 床 表 现附 加 证 据1次临床发作；客观临床证据提示1个病灶(单一症状表现；临床孤立综合征)由以下2项证据的任何一项证实病灶的空间多发性：(1) MS 4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮质、幕下和脊髓）中至少2个区域有1个T2病灶(2) 等待累计CNS不同部位的再次临床发作由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性(1) 任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶(2) 随访MRI检查有新发T2病灶和（或）钆增强病灶，不管与基线MRI扫描的间隔时间长短(3) 等待再次临床发作提示MS神经功能障碍隐袭性进展由病变进展达到1年（通过前瞻性或回顾性调查发现）以及满足下列3项中的2项：(1) MS典型病灶区域（脑室周围、近皮质或幕下）有1个T2病变，以证实脑内病灶的空间多发性(2) 脊髓2个T2病变，以证实脊髓病灶的空间多发性(3) 阳性脑脊液结果[等电聚焦电泳证据有寡克隆带和（或）IgG指数增高]第10页/共24页 鉴别诊断中枢神经系统其他类型的脱髓鞘疾病多发性腔隙性脑梗死：病灶部位