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会计学1 系 统 性 红 斑 狼 疮概述病因及发病机制病理 临床表现实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断治疗方案及原则 预后第1页/共63页 定 义多个系统、多器官受累多种自身抗体自身免疫介导病程以病情缓解和急性发作交替为特点死亡率较高常见的一种弥漫性结缔组织病 不是传染病，不是肿瘤，不是性病第2页/共63页 流行病学 年龄：多见于年青女性，尤其是20－40岁育龄妇女，占SLE病人的90—95%。性别：在发病人群中男∶女=1∶7—9。患病率：我国高于西方国家约１/１０００∶１/２００0，美国黑人为白人的3倍，这说明其患病与种族、遗传有一定关系。 第3页/共63页 系 统 性 红 斑 狼 疮概述病因及发病机制病理 临床表现实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断治疗方案及原则 预后第4页/共63页 病 因 遗传 ： HLA—DR2、DR3，近亲发病率高；雌激素：妊娠及使用雌激素类的避孕药诱发本病；感染：病毒、细菌 ；日光：紫外线使DNA变性为胸腺嘧啶二聚体；药物：磺胺类、异烟肼、氯丙嗪、肼苯哒嗪、普鲁 卡因酰胺等； 食物：脂肪种类、蛋白的含量、能量水平。 第5页/共63页 免 疫 系 统遗传环境因素体液免疫 自身免疫异常抗原性激素细胞 免疫T抑制细胞T辅助细胞“失能” 细胞因子 B细胞 自身抗体产生 免疫复合物 形成SLE发病发 病 机 制第6页/共63页 系 统 性 红 斑 狼 疮概述病因及发病机制病理 临床表现实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断治疗方案及原则 预后第7页/共63页 基 本 病 理 变 化结缔组织纤维蛋白样变性结缔组织基质粘液性水肿血管炎——基本病理改变第8页/共63页 肾脏病理改变—分型 1982年WHO对狼疮性肾炎病理提出6种分类: 正常或轻微病变型 系膜病变型 局灶增殖型 弥漫增殖型 膜性病变型 肾小球硬化型 第9页/共63页 肾脏病理改变—活动性与慢性的判断 活动性炎症的病理改变：细胞增生、坏死、核破碎、细胞性新月体、白细胞浸润、透明样血栓、间质性炎症慢性终末期病理改变：肾小球硬化、纤维性新月体、肾小管萎缩、肾间质纤维化第10页/共63页 系 统 性 红 斑 狼 疮概述病因及发病机制病理 临床表现实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断治疗方案及原则 预后第11页/共63页 临床表现 诱因：日光照射、感染、药物、妊娠、分娩、手术、劳累 。全身症状：发热、乏力、体重下降等。皮肤粘膜：蝶形红斑 、盘状红斑 、脱发 、口腔溃疡 、雷诺现象 、光过敏 、各式各样的皮疹 第12页/共63页 狼 疮 皮 肤粘膜 表 现DLE 口腔溃疡蝶形红斑雷诺现象SLE血管炎狼疮发第13页/共63页 临床表现 关节与肌肉：非侵蚀性关节炎（肘、髋关节较少受累）、肌痛、肌炎、肌酶升高。浆膜炎： １/３出现单侧或双侧胸膜炎、30%出现心包炎、少数有腹膜炎，多表现为渗出液。 肾：肾活检几乎100%有肾损，但临床上仅有75%出现狼疮性肾炎，主要以肾炎、肾病综合征为表现。第14页/共63页 SLE关节炎LN SLE心包炎SLE胸膜炎第15页/共63页 临床表现 心血管：心肌炎、心内膜炎、冠状动脉粥样硬化、周围血管病变等。肺：间质性肺炎、肺纤维化、肺血管炎、肺动脉高压、肺梗塞、肺功能异常等。消化：恶心、呕吐、腹泻、腹痛、急性胰腺炎、急性腹膜炎、肠梗阻，肝、脾肿大第16页/共63页 弥漫出血性肺泡炎CT表现SLE出血性肺泡炎SLE疣状心内膜炎SLE肠系膜血管炎第17页/共63页 临床表现神经系统：脑、脊髓、周围神经均可受累。主要表现有头痛、精神障碍、癫痫发作、脑出血或脑梗塞者可有偏瘫、昏迷、脊髓受损可有大小便失禁、感觉、运动障碍，出现中枢神经损害表现常提示病变活动，病情危重，预后不良。血液系统：自身免疫性溶血性贫血、严重血小板减少性紫斑、白细胞下降等。第18页/共63页 SLE引起的脑梗塞第19页/共63页 临床表现 淋巴结肿大，坏死性淋巴结炎；眼：15%累及视网膜及角膜，严重可致失明；月经与妊娠：月经常不规则，或量多，或两者兼有，习惯性流产；腮腺炎；干燥综合征；抗磷脂抗体综合征（ASP）。 第20页/共63页 SLE合并干燥综合症SLE眼底病变第21页/共63页 临 床 特 点 多样性及无固定模式：急性、暴发性或隐匿性，一个系统或多个系统受累；常有发热、关节痛；儿童症状重：肾炎、心包炎、肝脾肿大、血液系受累更多见；年长患者症状较轻：肾和中枢受累较少；男性患者血小板减少，肾病多见。第22页/共63页 系 统 性 红 斑 狼 疮概述病因及发病机制病理 临床表现实验室和其他辅助检查 诊断与鉴别诊断治疗方案及原则 预后第23页/共63页 系统性红斑狼疮常